![]() |
#1
|
|||
|
|||
![]()
Kemik iliğinin yeteri kadar periferik kan elamanlarını yapamamasıyla oluşan genel gidişi yavaş olan bir anemi tipidir. Pür eritrosit aplazisi, eritroid elemanların yapımının selektif yetersizliğine bağlıdır. Timoma ile birlikte olabilir. Konstitüsyonel (Fanconi) anemi, konjenital anomalilerle birliktedir.Aplastik anemi ilk olarak 1888 yılında Alman patolog Ehrlich tarafından kemik iliği yetmezliği sonucu ölen gebe bir kadın üzrinde çalışması
sonucunda tanımlanmıştır. 1904'de de ilk kez aplastik anemi terimi kullanılmaya başlanmıştır. ETKİLENEN SİSTEM VE ORGANLAR Hematolojik , Lenfatik , Bağışıklık Sistemleri GENETİK Konstitüsyonel Tip ; Otozomal Resesiftir. İNSİDANS/PREVALANS ABD'de her yıl 500 yeni vaka olmaktadır. Bir kaç kez de Asya'da oldukça sık rastlanmıştır.Fransa'da milyonda 1.5 olarak bildirilmektedir. YAŞ VE CİNSİYET Edinsel Tip ;Her yaşta olabilir. Konstitüsyonel Tip ; Çocukluk Çağı ve Gençlerde Sıktır. Erkek ve kadın oranı eşittir. BELİRTİLERİ Nefes darlığı Ekimoz Peteşi Yorgunluk Yüksek Ateş Kanama, Menoraji, Gaitada Gizli Kan, Melena, Epistaksis Solukluk Çarpıntı Progresif halsizlik Retinada alev biçimli kanamalar Sistolik ejeksiyon üfürümü Kilo kaybı Hiperpigmentasyon ( Edinsel Tipte ) Konstitüsyonel Kısa boy Mikrosefali Radius ve Elbaşparmak anomalileri Renal anomaliler Hipospadias NEDENLERİ İdiopatik ( % 50 ) Plöripotent Kök Hücrelerin zarar görmesi/tahribi İmmunolojik zarar Benzen, İnorganik arsenik gibi toksik maddelere maruz kalma Enfeksiyöz Hepatit Radyasyon tedavisi İlaçlar- özellikle antibiyotikler, antikonvülsanlar, altın Gebelik Kalıtsal ( Konstitüsyonel ) RİSK FAKTÖRLERİ Viral Hastalıklar Toksinlere maruz kalma Timus tümörleri ( Kırmızı Hücre Aplazisi) AYIRICI TANI Diğer pansitopeni nedenleri Miyelodisplastik Hastalıklar Akut Lösemi Hairy Cell Lösemi Sistemik Lupus Eritematosus Dissemine Enfeksiyon Hipersplenizm Çocukluk Çağı Geçici Eritroblastopenisi LABORATUVAR Pansitopeni Anemi Lökopeni Nötropeni Trombositopeni Kanama Zamanının Uzaması Retikülositlerin Azalması Transfüzyona bağlı olarak Serum Demirinin Artması Total Demir Bağlama Kapasitesinin normal olması Ortalama Eritrosit Hacminin (MCV > 104) sınıra yükselmesi Hematüri Fetal hemoglobin artışı ( Fanconi ) Özel durumlarda kromozomal kırılmaların artması ( Konstitüsyonel ) PATOLOJİK BULGULAR Normokromik Eritrositler Kemik iliği Demir depoları artmıştır. Selülarite azalmış (< % 10) Megakaryositler azalmış Miyelositler azalmış Eritrosit prekürsörleri (öncülleri) azalmıştır. YAPILABİLECEK DİĞER TESTLER Kromozom kırılmaları ( Konstitüsyonel ); Fetal hemoglobin RADYOLOJİ / GÖRÜNTÜLEME Bilgisayarlı tomografi ; Timoma ile beraber eritrosit aplazisinden kuşkulanılıyorsa timüs bölgesine yönelik Radius ve el başparmağının Radyolojisi ( Konstitüsyonel ) Ultrasonografi ; Böbreğe yönelik ( Konstitüsyonel ) TANISAL İŞLEMLER Kemik İliği Biyopsisi BAKIM / ÖNLEMLER Özelleşmiş Merkezlerde ve Hastanede tedavi edilir. Ciddi destekleyici önlemler Oksijen tedavisi İyi oral hijyen Neden olan ajanlardan kaçınma Tüm hastalara ve ailelerine İnsan Lökosit Antijen (HLA) Testi Transfüzyon desteği Ciddi aplastik anemili ve HLA- identik donorlü hastalara Kemik İliği Transplantasyonu. Transplantasyon kısıtlamasının üst yaş sınırı 30'dan 55 yaşa değişkendir. Uygun donör bulunmayan hastalara; İmmunosupressif tedavi: 5.Siklosporin, Kortikosteroidler, Antitimosit Globulin (ATG) Diğer tedaviler başarısız olduğunda İlgisiz Donör Transplantları Timoma için Timektomi Daha az ciddi ise; Androjen tedavisi Nötropenik Hastalar izole edilmelidir. Dengeli beslenme enfeksiyonlara eğilimi azaltır. Olası toksik ajanlardan kaçınmalıdır. Radyasyon ile çalışıldığında güvenlik önlemleri kullanılmalıdır. TEDAVİ Antitimosit Globulin (ATG) Bu , insan T hücrelerine karşı geliştirilmiş poliklonal antikor içeren at serumudur.Herhangi bir aşırı duyarlılığı saptamak için deri testi yapılmalıdır.Yaşlı hastalara ve donör bulunamayan hastalara verilir. 500 ml İzotonik serum içinde dilüe ederek, 10-20 mg/kg dozunda, 4-6 saat süreyle infüzyon şeklinde, takiben 8-14 gün boyunca ardarda verilir.Tek başına verilebileceği gibi kortikosteroidlerle kombine edilerek verilebilir. Siklosporin Başlangıçta 10 mg/kg , sonra 5-10 mg/kg/gün şeklinde azaltılarak verilir.Kan düzeyleri takip edilir, kullanılan ölçüm tekniğe göre normal değerler değişir.2-3 aylık uygulama yeterli olabilir. Diğer tedavi seçeneklerinin cevap vermediği ve daha az ciddi hastalığı olan hastalara yararlıdır.Oksimetalon- 1-2 mg/kg/gün, oral verilir. Cevabın değerlendirilmesi için 2-3 aylık uygulama yeterlidir. Prednison (Saf Eritrosit Aplazisinde) İmmunosupresif tedaviye alınan ilk cevaplardan sonra nüksler oluşabilir. Büyüme hormonu ve kemik iliği transplantasyonu da tedavi seçenekleri arasındadır. Supportif tedavide; eritrosit ve trombosit içeren kan transfüzyonları, enfeksiyon kontrolü için antibiyotikler ve demir birikimini önlemek üzere şelasyon tedavisi uygulanır. PEDİATRİK Saf Eritrosit Anemisi ( Diamond-Blackfan Anemisi ) ve Konstitüsyonel Anemi, çocuklukta sık görülür. İdiyopatik Aplastik Anemi , adolesan çağda daha sıktır. Çocuklarda, Sekonder Aplastik Anemi, iyonize radyasyona maruz kalmış veya sitotoksik kemoterapötik ajanlarla tedavi edilmiş olanlarda görülür. YAŞLILARDA Yaşlılar çok sayıda ilaca maruz kalmıştır ve dolayısıyla Sekonder Aplastik Anemiye daha açıktırlar. GEBELERDE Gebelik , Aplastik Anemi'ye neden olabilir. KOMPLİKASYONLAR Kanama Enfeksiyon Transfüzyon Hemosiderozu Transfüzyon hepatiti Kalp yetmezliği Akut Lösemi Neoplazi, konstitüsyonel anemiye neden olabilir. HASTALIĞIN SEYRİ Tedavi ve hastanın durumuna bağlıdır. Aplastik Anemi yapabilen bazı ilaçlar ; amfoterisin, sülfonamidler, fenasetin, trimetadion,klordiazepoksid , tolbutamid, tiourasil, karbamazepin, kloramfenikol, tetrasiklin , oksifenbutazon,arsenik, klorpromazin, primetamin, karbimazol,asetazolamid, kolşisin, penisilin, aspirin,mefenitoin, bizmut, promazin, quinacrin,metimazol, klorotiazid, dinitrofenol, ristosetin,indometasin, fenitoin, altın, trifluoperazin,karbutamid, perklorat, klorfeniramin, streptomisin , fenilbutazon, primidon, meprobamat ,klorpropamid, tiosiyanat, tripelenamin, benzen
__________________
Kaybettiklerim arasında en çok kendimi özledim, oysa ne güzel gülerdim.. |
#2
|
|||
|
|||
![]()
@[Üye Olmadan Linkleri Göremezsiniz. Üye Olmak için TIKLAYIN...] Allah razı olsun bu güzel paylaşım için.
|
#3
|
|||
|
|||
![]()
Emeğine saglıkkk
|
![]() |
|
|
![]() |
||||
Konu | Konuyu Başlatan | Forum | Cevap | Son Mesaj |
Kanı Temizleyici, Artırıcı ve Anemi Çözücü Salata | Buba | Alternatif Tıp ve Bitkiler | 0 | 21.01.20 15:02 |
Teril Cr 200 Mg 20 Tablet | SiLence | Sağlık | 1 | 20.04.17 21:48 |
DahiLiye | SiLence | Sağlık | 75 | 16.04.17 14:12 |
Jinekoloji (kadın hastalıkları ve dogum) | SiLence | Sağlık | 65 | 16.04.17 14:11 |
Hastalıklar... Teşhis, Tanı, Tedavi.! | SiLence | Sağlık | 72 | 19.02.17 23:44 |