HELLP Sendromu

Pekçok kadın için problemsiz geçen 280 günlük gebelik macerası bazı kadınlar için çok zor geçebilir hatta hem anne hem de bebek açısından çok üzücü sonuçlar doğurabilir. Komplikasyonlu geçen bu gebeliklerin takip ve tedavisi diğer gebeliklerden oldukça farklıdır. Tecrübe ve cesaret gerektirir. Gebeliğin anne hayatını da tehlikeye atabilen en önemli komplikasyonlarından birisi gebeliğe bağlı hipertansiyondur. Kısaca PIH (pregnancy induced hypertension) olarak adlandırılan bu durumun en ileri formu ise HELLP Sendromudur.

PIH gebeliklerin yaklaşık %7'sinde, değişik derecelerde 20. haftadan sonra ortaya çıkar. HELLP sendromu ise bunun en ileri formudur ve neredeyse tüm vücut sistemlerini etkiler. İsmi görülen 3 temel bulgunun isimlerinin başharflerinden alınmıştır.

Hemolysis (Hemoliz, kırmızı kan hücrelerinin yıkılması)
ELevated liver Enyzmes (Karaciğer enzimerinde artma)
Low Platelets (Kan pıhtılaşmasını sağlayan ve trombosit adı verilen hücreciklerin azalması)
HELLP preeklempsinin bir formudur. İlk kez 1982 yılında Dr. Weinstein tarafından tanımlanmıştır. Gebeliklerin yaklaşık %0.2-0.6'sında görülür. Preeklemptik hastaların %12'sinde ortaya çıkar. Hastaların %11'i 27 haftadan küçük gebeliklerdir. Vakaların %31'inde ise doğumdan sonraki ilk 7 günde ortaya çıkar. Postpartum HELLP adı verilen bu tablo en sık doğumdan sonraki ilk 48 saatte gelişir. Anne kaybı oranı %1.1'dir. Bebeklerin ise %40-60'ı ya anne karnında ya da doğumdan sonra kaybedilir. bebeklerdeki en sık ölüm nedeni plasentanın erken ayrılması, bebeğin oksijensiz kalması ve prematürlüktür.

HELLP çok tehlikeli bir durum olan dissemine intravasküler koagülasyon (DİK) adı verilen bir tabloya da yol açabilir. Bu tabloda kişinin kanama pıhtılaşma sistemi tamamen bozulmuştur. Kan damar içinde önce pıhtılaşır sonra çözülür ve bu ksıır döngü hasta kaybedilene kadar devam eder.

Bazı HELLP vakalarında ise yüksek tansiyon olmayabilir ya da var olsa bile çok sınırda bir yükseklik izlenir. Bu nedenle HELLP tanısında hipertansiyon şart değildir. Bebek ölümü genelde erken doğuma ve plasenta kazalarına bağlı gelişirken anne ölümlerinin en sık sebebi DİK ve karaciğer yırtılmasıdır.

HELLP sendromunun neden geliştiği tam anlamı ile anlaşılabilmiş değildir. Son yapılan çalışmalarda plasentadaki bir gelişim bozukluğunun bu tabloya neden olabileceği tezi ileri sürülmektedir. Yine plasentadaki çok ince kan damarlarında meydana gelen pıhtılaşmalar ve tıkanıklıklar altta yatan neden olabilir. Bu yüksek tansiyonlu gebelerdeki düşük kilolu bebeklerin durumunu açıklayabilir.


Hemoliz
Hemoliz kanın ana yapıtaşlarından biri olan kırmızı kan hücrelerinin (alyuvar, eritrosit, RBC) parçalanması ve normal yaşam süreleri olan 120 günden önce dolaşımdan yok olmasıdır. HELLP'de görülen hemoliz mikroanjiyopatik hemolizdir. Yani en küçük kan damarlarında meydana gelen yapısal bozukluk buradan geçen alyuvarların parçalanmasına neden olur. Buna endotel hasarı adı verilir. Endotel damaların içini döşeyen hücre tabakasının ismidir. Endotel hasarı sonucu kansızlık yani hemolitik anemi tablosu ortaya çıkar. RBC'ler yıkılınca içerdikleri maddeler direk dolaşıma katılır ve kan bilirubin düzeyleri yükselir. Hastada sarılık yani ikter tablosu görülebilir. Alyuvar yıkımı oladuğunda vücut buna kanın sıvı kısmını arttırarak reaksiyon verir. Bunu başarmak için böbreklerde atılan sıvı miktarı azalır. Bu nedenle HELLP hastalarında idrar çıkışı az olur. Kanın sıvı kısmı arttıkça oksijen taşıma kabiliyeti de paralel olarak azalır buna karşın kalbe binen yük artar ve tansiyon yükselmeye devam eder. Bu yüksek basınçlı ortamda sıvı damar dışına, doku boşluklarına kaçar ve ödem oluşur. Vücut bu yeni dolaşım sistemine uyum sağlamak zorundadır ve zaten oksijen taşıma potansiyeli iyice azalmış olan kan'ı oksijene en çok ihtiyaç duyulan bölgelere (beyin, kalp, böbrek gibi) yönlendirmeye çalışır. Damarlardaki kasılma ve gevşemeler sonucu sağlanan bu dolaşım tablosunda en az pay cilde düşer. Bu nedenle HELLP hastalarında cilt soluk beyaz görünebilir ve cilt altındaki çok ince damarların zedelenmesi neticesinde küçük morluklar ortaya çıkabilir. Bu değişimlere bağlı olarak hastada bazı şikayetler ortaya çıkabilir.

Bunlar:

Nefes darlığı
Başağrısı
Görme bozuklukları
Bulantı
Baş dönmesi
Ödemdir.
Trombositopeni
Kanın bileşenlerinden biri olan trombositler pıhtılaşmadan sorumlu hücrelerdir.Kanamaya vücut ilk tepsisini trombositlerle verir.Kandaki trombosit sayısının azalmasına trombositopeni denir. Normal bir erişkinde 140.000-440.000 trombosit bulunur. Bu sayı kritik değer olan 50.000'in altına düştüğünde spontan, yani ortada hiçbir etken olmadan ortaya çıkan kanamalar görülebilir. Bu nedenle trombositopeni çok tehlikeli bir durumdur. Bazı gebelerde gebelik esnasında kan trombosit sayılarında azalma olabilir ancak bu tıpkı gebeliğe bağlı kansızlıkta görüldüğü gibi dilusyonel bir durumdur ve ciddi bir etki yaratmaz.

Karaciğer enzimlerinde yükselme
Karaciğer içindeki çok küçük damarların da zedelenmesi ve tıkanması sonucu karaciğerden dışarıya doğru olan kan akımı bozulur ve karaciğer gerilmeye başlar ve bu organdan salgılanan enzimlerde artış görülür.


Belirtiler
HELLP vakalarının %90'ı belirti verir. En sık görülen şikayetler

Mide bölgesinde ağrı (Epigastrik ağrı) (%65)
Bulantı ve kusma (%30)
Başağrısı'dır (%31)
Gebeliğin ikinci yarısında bu şikayetler ortaya çıktığında ilk akla gelmesi gereken HELLP sendromudur.

Diğer belirtiler ise yüksek tansiyon, idrarla protein kaybı, ödem, halsizlik, sarılık gibi spesifik olmayan şikayetlerdir.

Epigastrik ağrının sebebi karaciğerin şişmesi ve gerilmesidir. Karaciğer kapsülü altında kanamanın belirtisi de olabilir. Gebeliğe bağlı yüksek tansiyon tanısı ile izlenen hastalarda epigastrik ağrı ortaya çıkar ise durum çok ciddi demektir. Süratle müdahale edimez ise karaciğer yırtılabilir ve kanama nedeni ile anne adayı kaybedilebilir. Laboratuvar bulguları ve diğer klinik belirtiler hafifi olsa dahi karın ağrısının olması olayın sanıldığından çok daha ciddi olduğunun bir göstergesidir.

Durum uzun sürdüğünde tüm organlar oksijensizlikten etkileneceğinden kalıcı böbrek hasarı ve böbrek yetmezliği gibi durumlar ortaya çıkabilir. Trombosit sayısı çok düşer ise kafa içi kanamalar dahi görülebilir.

Help sendromu kliniği 3 kategoride incelenir.

Sınıf 1: En ciddi formudur ve trombosit sayısı 50.000'den azdır
Sınıf 2: Trombosit sayısı 50.000-100.000 arasındadır
Sınıf 3: Trombosit sayısı 100.000'den fazladır.
Anne ve bebek açısından riskler
Gebelikte tansiyonu yüksek olan anne adayları böbrek hasarı açısından yüksek risk altındadırlar. Yine bu annelerde doğumdan sonra kan basıncının normale dönmemesi ve kronik hipertansiyon oluşması olasılığı mevcuttur. HELLP sendromu olan hastalarda ise ek olarak

karaciğer yırtılması
DİK
Plasentanın erken ayrılması (abruptio plasenta) ve buna bağlı gelişen komplikasyonlar
Akut böbrek yetmezliği
Herhangi bir dokuda oksijen yetmezliğine bağlı enfarktüs
Hipoglisemi
Pankreas iltihabı
Nörolojik yakınmalar
Beyin kanaması
İnme
Akciğer ödemi
Beyin ödemi
Solunum problemleri
Konvülsiyonlar
Ölüm
gibi komplikasyonlar görülebilir. En sık anne ölüm nedeni karaciğer yırtılmasına bağlı ani ve süratli karın içi kanamalardır.

Hipertansiyon ve HELLP sendromu sadece anneyi değil bebeği de bazı riskler altına sokar. Rahim ve plasentaya olan kan akımı azaldığı için bebekte gelişme geriliği hatta buna bağlı ölüm görülebilir. En sık bebek ölüm nedeni ise prematür doğuma bağlı gelişen komplikasyonlardır. Plasentada meydana gelen enfarktüsler ve/veya plasentanın ayrılması ise anne karnında bebek ölümüne yol açabilir. HELLP sendromlu annelerden doğan bebeklerde görülebilecek sorunlar şunlardır:

Gelişme geriliği
Doğum sonrası solunum desteği ihtiyacı
Düşük kan şekeri
Düşük trombosit sayısı
Yüksek alyuvar sayısı
Düşük akyuvar sayısı
Kalp ve dolaşım siteminde anomaliler
Kas tonüsünde azalma
Düşük kalsiyum seviyesi
Düşük kan basıncı

---------- Post added 19.02.17 at 22:03 ----------

Tedavi

HELLP sendromunda tedavi tanı konduğu anda gebeliğin sonlandırılmasıdır. Bazı yazarlar çok riskli olmasına rağmen bir süre destekleyici tedavi ile beklenebileceğini ancak bu riski hem hekimin hem de ailenin kabul etmesi gerektiğini ileri sürmektedirler. Gebeliğin sonlandırılmasında tercih edilecek yöntem sezaryendir. Gebelik sonlandırıldıktan sonra hastalarda dramatik bir iyileşme çok süratli bir şekilde gerçekleşmektedir. Gerek sezaryen esnasında gerekse ameliyattan sonra hastanın kan tablosu düzeltilmeye çalışılır. Bu amaçla hastaya taze kan, taze donmuş plazma ve/veya trombozit solüsyonları verilir. Kan proteinleri düşük ise takviye yapılır. Hastanın durumuna göre destekleyici tedavi uygulanır.

Bebek ise standart prrematüre tedavisine alınır. Yüksek tansiyonlu anne adaylarının bebekleri uzun süreli strese maruz kaldıklarından solunum sistemleri diğer bebeklere göre çok daha erken olgunlaşır. Bazı bebeklerde solunum desteği dahi gerekmeyebilir.

Korunma
Gebeliğe bağlı yüksek tansiyon ve HELLP sendromundan korunmak tam anlamı ile mümkün değildir. Ancak alınacak birkaç basit önlem ve tedavi riski azaltabilir. Bu açıdan en önemli şey kontrollere ihmal etmeden gitmektir. Her kontrolde kan basıncı ve kilo artışı ölçülmeli ve özellikle 20. haftadan sonra idrar tetkiki yapılmalıdır. Gerekli olduğu hallerde kan biyokimyası ve enzimler konrtol edilmeli kan sayımı yapılmalıdır. Bu sayede vaka çok erken dönemde yakalanabilir ve üzücü sonuçların doğmasının önüne geçilebilir.

Bunlar dışında protein alımı ve kalsiyum alımı ile preeklempsi riskinin azaldığı ileri sürülmüş olmasına rağmen heniz kanıtlanmış bir bulgu yoktur.

Düşük doz aspirin kullanımı ile preeklempsi arasındaki ilişki pekçok çalışmaya konu olmuştur. Bu çalışmalarda çok değişik sonuçlar elde edilmekle birlikte aspirinin asıl olarak daha önceki gebeliklerinde preeklempsi geçiren kadınlarda daha etkili olduğu sonucuna varılmıştır

hiperprolaktinemi prolatkin hormon yüksekliği

Prolaktin beyinde hipofiz adı verilen bir bölgeden salgılanan bir hormondur. Kandaki normal değeri 10-25 ng/ml'dir.Vücuttaki asıl görevi süt üretilmesidir. Üretilen sütün meme uçlarından salınmasının sorumlusu ise oksitosin adı verilen başka bir hormondur. Prolaktin hipofiz dışında az miktarlarda endometrium ve myometriumdan da (rahim iç zarı ve rahim kası) salgılanır. Prolaktinin salınımı pek çok faktöre bağlıdır. Ancak asıl olarak dopamin adı verilen bir madde prolaktin salınımından sorumludur. Vücutta 5 değişik türde prolaktin vardır. Bunların herhangi bir andaki bioaktivite ve immunoaktiviteleri farklıdır. Bioaktivite hormonun vücutta etki yaratmasını anlatırken immunoaktivite kabaca yapılan kan testlerinde saptanmasıdır. Bunu şöyle bir örnekle anlatabiliriz. Vücutta fazla olan prolaktin süt salınımına ve adet düzensizliğine neden olur. Bu hormonun biokativitesidir. Ancak klinik olarak yakınmalar olsa bile kan testlerinde hormon düzeyleri normal olarak bulunabilir.Bu örnekte verilen hastada bioaktivite yüksek ancak immunoaktivite düşüktür. Tam tersi durumlar da söz konusu olabilir. Yani kan hormon düzeyleri yüksek olmasına rağmen hastada klinik bir bulgu yoktur. Bu kişide de hormonun immunoaktivitesi yüksek bioaktivitesi düşüktür.

Prolaktin fazlalığı kadınların yaklaşık 3 de birindeki adet gecikmelerinin nedenidir. Yine prolaktini yüksek olan kadınların 1/3'ünde galaktore yani memelerden süt gelmesi görülür. Galaktoreli kadınların da 1/3'ünde adetler normaldir.Prolaktin adet görmede rol alan GnRH adı verilen hormonların salınımını bozarak adet gecikmelerine ve kısırlığa neden olabilir. Prolaktin düzeyi ile klinik bulgular çoğu zaman birbiri ile paralel olmazlar. Prolaktini yüksek kadınların bir kısmında hipofizde adenom adı verilen tümör bulunur. Ancak bu tümör kötü huylu yani kanser değildir. Büyüklüğü 10 mm'den az olan tümörlere mikroadenom, daha büyük olanlara ise makroadenom adı verilir.

Belirtiler
Hiperprolaktineminin en sık görülen belirtisi memelerden süt gelmesi ve adet düzensizliğidir.Ayrıca adet görmeme, kısırlık gibi şikayetler de olabilir. Çok büyük tümörlerde şiddetli baş ağrıları ve görme bozuklukları olabilir.


Galaktore: Galaktore memelerden uygunsuz sıvı gelmesi demektir. Bu sıvı genelde beyaz veya renksizdir.Her iki memede ya da tek birinde olabilir. Galaktoreye neden olan durumlar şunlardır:

Östrojen fazlalığı (doğum kontrol hapları, östrojen salgılayan kistler vb)
Uzun süre emzirme
Bazı ilaçlar
Stres
Beyin lezyonları
Tiroid hormonu azlığı
Hipofiz adenomu
Myom vb gibi patolojik prolaktin salgılanması


Amenore: Adet görmeme. Prolaktini yüksek kadınların yaklaşık %33'ünde görülür.
İnfertilite: Prolaktin yüksekliği GnRH salınımını bozarak yumurtlama bozukluklarına ve dolayısı ile infertiliteye neden olur.

Tanı
Hiperprolaktinemi yani kanda prolaktin fazlalığının tanısı kanda bu hormonun düzeyinin incelenmesi ile konur.Düzey yüksek bulunduğunda adenom olup olmadığının anlaşılması için ilk önce kafa filmi çekilir. Burada kemik yapılarda deformasyon saptanmaz ise tomografi ya da manyetik rezonans çekilmesi gerekebilir. Bu şekilde tanı konur. Eğer hormon düzeyleri çok yüksek değil ise kanda hormon tayini dışında ek bir tanı yöntemine gerek yoktur.


Tedavi
Eğer tek sorun galaktore ise genelde tedavi gerektirmez. Beraberinde prolaktin de yüksek bulunur ise seviyesi önemlidir. Eğer 100 ng/ml'den düşük ise ileri bir tanı yöntemi gerekmez. İlaç tedavisinden fayda görür. İnfertilite nedeninin prolaktin yüksekliği olarak saptandığı ve değerin 100'den düşük olduğu hastaların %80'i ilaç tedavisi ile gebe kalır. Eğer değer 100 ng/ml'den yüksek bulunur ise ileri tetkik gerekir. Çekilen filmler neticesinde mikroadenom bulunur ise yine tek başına ilaç tedavisi ve takip önerilir. 100 den büyük değerlerde ise cerrahi gerekli olabilir.

Gebelik ve Prolaktin
Gebeliğin 8. haftasından itibaren prolaktin düzeyleri kanda artmaya başlar ve miadda en yüksek düzeyine ulaşır (200-400 ng/ml). Prolaktin memenin büyümesini uyarır ve gebelik esnasında süt kanallarından klostrum adı verilen ve halk arasında ağız da denilen maddenin yapımını sağlar. Gebelik sırasında kanda yüksek oranda bulunan progesteron hormonu tam manası ile süt yapılmasını engeller. Doğumdan sonra progesteron ortamdan kalktığı için süt üretimi başlar. Bu nedenle doğumdan sonra süt gelmesi 72 saati bulabilir. Emzirmeyen annelerde ise doğumdan sonra 7 günde kan düzeyleri normal gebelik öncesi seviyelerine iner.Gebelikte prolaktinin bebeğin akciğer gelişminde rol oynadığı ve yine bebeğin anne tarafından yabancı cisim olarak algılanıp atılmasını engellediği ileri sürülmektedir.

---------- Post added 19.02.17 at 22:03 ----------

Histerosalpingografi

Histerosalpingografi, rahim ve tüplerin rontgen filmlerinde görülebilen yani kontrast bir madde ile doldurulması ve radyolojik olarak tüplerin açık olup olmadıklarının ve rahim içi durumunun gösterildiği bir yöntemdir. Kısaca rahim filmi diyebiliriz. Kontrast madde bir kanül aracılığıyla rahim içine verilir bu madde röntgen filminde organların görülmesini sağlar.

Histerosalpingografi; kısırlığın, ağır kanamaların, ağrılı menstürasyonların ve menstürasyon düzensizliklerinin araştırılmasında kullanılır. Bu yöntemin bir hastada uygulanabilmesi için, adetin bitiminden sonraki ilk hafta tercih edilmelidir. Özellikle 5-10. günlerde yapılmalıdır. Kanamanın olduğu ilk günün adetin birinci günü olduğu unutulmamalıdır. Ayrıca bu dönem içinde hasta cinsel temasta bulunmamış olmalıdır.

Histerosalpingografi uygulamasından önceki gece hasta ağır yiyecekler yememeli, çorba, salata türü hafif yiyecekler tercih edilmelidir. İşlemin yapılacağı günün sabahı hasta kesinlikle hiçbirşey yiyip içmemelidir. Bir gece evvelki barsak temizliği için ilaç (laksatif) alınmalıdır. Barsakların boş oluşu daha net görüntü elde edilmesini sağlar. Eğere hastanın kontrast maddeye karşı alerjisi olduğunu biliyorsa bunu doktoruna söylemelidir. Hasta işlemden hemen önce idrarını yapmalıdır. İşlem sırasında ağrı kesici ve kas gevşetici ilaçlarda hastanın durumuna göre uygulanır.

Kontrast madde rahim içi ve tüplere verilmeden önce abdomen (karın) filmi çekilir. Hasta işlem masasına kadın doğum muayene pozisyonunda yatırılır. Verilecek ilaç batın içine gideceğinden temizlik kurallarına çok dikkat edilmelidir. Spekulum denen aletle vajina(hazne) açılır ve serviks(rahim ağzı) temizlenir. Daha sonra serviks(rahim ağzı) sabitlenir ve bunun içinden kanül geçirilir. Bu kanül aracılığıyla kontrast madde rahim içine yavaş yavaş verilir ve röntgen filmi çekilir. Film hemen değerlendirilir, istenilen netlik veya görüntü yoksa işlem tekrarlanır. Kontrast madde tüplere gelince hasta hafif bir ağrı duyabilir. Tüpler açıksa kontrast madde pelvis boşluğuna yayılır.

İşlemden sonraki 1-2 gün boyunca hasta ara ara kramplar hissedebilir. Vajinal kanama görülebilir. Doktorun verdiği ağrı kesiciler muntazaman alınmalıdır. Beklenmedik bir durum oluştuğunda hasta süratle doktorunu arayıp bilgi almalıdır.

Bu yöntemin komplikasyonları (Yan Etkileri):

Rahim içinin gerilmesine bağlı ağrı ve kramplar gelişebilir. Ateş oluşabilir. Kontrast maddeye karşı allerjik reaksiyon gelişip deri döküntüleri, nefes darlığı vs. oluşabilir. Genital organlar veya komşu organlarda enfeksiyon varsa bu işlem sırasında yayılabilir. Hasta ovulasyon (yumurtlama) döneminde ise meydana gelebilecek bir gebeliği engelleyebilir.

Bu yöntemin uygulanamayacağı durumlar:

1-Bütün ateşli ve enfeksiyöz hastalar veya nekahetleri esnasında,

2-Menstrürasyon (adet) esnasında,

3-Gebelikte