ektodermal displazi

Deri ve derinin eklerinin (saç, tırnaklar, dişler ve ter bezleri) gelişim bozukluğu ile kendini gösteren kalıtımsal bir hastalıktır. Ektodermal displazinin çok sayıda tipi bulunmakla birlikte en sık rastlanılan tipi; X-kromozomuna bağlı olarak geçiş gösteren anhidrotik ektodermal displazidir (terleme yokluğu/azlığı ile birlikte olan tipi) ve sadece erkeklerde gözlenir. Otozomal kromozomlara (cinsiyet kromozomları dışındaki kromozomlar) bağlı olarak dominant (baskın) geçiş gösteren diğer bir tipi ise hem erkek hem de kız bebeklerde aynı oranda gözlenir. Otozomal dominant tip ile X-geçişli tipde gözlenen şikayetler ve belirtiler aynıdır.

Ektodermal displazide, derinin tüm ekleri değişik derecelerde etkilenmiş olabilir. Anhidrotik ektodermal displazide ter bezlerinin anne karnında iken gelişmemesi sonucu meydana gelir. Etkilenen bebeklerde vücut sıcaklığının kontrolünde sorun vardır ve çok hafif hastalıklarda bile son derece yüksek ve tehlikeli ateş yükselmesi gözlenebilir, çünkü teleyerek ateşin kontrol mekanizması ortadan kalkmaktadır. Yetişkin hastalarda ise sıcak ortamlarda bulunmak ve çalışmak zorlaşır.

Mukozaların (vücudun iç boşluklarını döşeyen deri) tutulduğu hastalarda burunla ilgili kronik enfeksiyonlar daha sık gözlenir, solunum yolu enfeksiyonları artmıştır ve burundan sürekli kötü kokulu bir akıntı gelebilir. Saç telleri çok ince olabilir veya saçta dökülmeler görülebilir. Cİlt ince ve rengi açık olabilir. Diş gelişimi anormaldir ve bir çok diş eksik olabilir.

Bu hastalıktan korunmak için yapılması gereken en önemli şey; ailesinde ektoermal displazi olduğu bilinen anne - babaların hamilelik öncesi genetik danışmanlık hizmetleri için için ilgili bir birime müracaat etmeleridir, hamilelik sırasında hastalığın saptanmasını sağlayacak bir analiz bulunmamaktadır.

Belirtiler ve Şikayetler

- diş sayısının az olması

- sivri dişler

- diş çıkmasının gecikmesi

- terleme yokluğu

- gözyaşı yokluğu (nadiren)

- ince deri

- cilt rengi açıklığı

- kötü kokulu burun akıntısı

- sıcağa tahammül edememe

- vücut sıcaklığınd aani yükselmeler

- ince saş telleri

- saç yokluğu

- tırnaklarda şekil bozukluğu (kalınlaşma)

- burunda basıklık

Tanı

Biyopsi ile tanı konur (deri ve mukozalardan örnek alınır).

Tedavi

Ektodermal displazinin özel bir tedavisi yoktur.

Tedavide genelde kozmetik yöntemler kullanılır: Takma diş veya protez, saç için peruk gibi çözümler kullanılabilir. Gözlerde kurumayı engellemek için sentetik gözyaşı damlaları kullanılabilir. Burundaki akıntıları ve enfeksiyon gelişimini engellemek için sık sık bir hekim tarafından burun iç kısmının temizlenmesi gerekebilir.


Erken yaşlarda panaromik diş grafisi çekilir. Erken aşamada protezlerin kullanılması yüzde yapısal anomalilerin ortaya çıkmasını önleyebilir. Daha yeni yöntemlerden biri de protetik dişlerin içine yerleştirildiği kemik implantları kullanmaktır.


Vücut sıcaklığının kontrolü sürekli bir problem olabilir; sık sık soğuk su ile duş almak, serin ortamlarda bulunmak ve serinletici spreyler kullanmak gerekebilir. Aktiviteler, giysiler, soğutma yöntemleri ve hatta daha serin iklimli bir yere taşınmak gerekebilir.

Anhidrotik ektodermal displazili hastalarda atopik ekzema da sıktır ve tedavi edilmelidir. Hastaların çoğunun derisi kurudur ve nemlendiriciler kullanılmalıdır. Palmoplantar keratoderma varsa keratolitikler kullanılır.

Bu hastalıkla birlikte bulunabilecek yarık damak ve dudak, uretral stenoz, vaginal adezyonlar, mukozal ve kutanöz malignite, sindaktili ve diğer yapısal anormallikler için cerrahi tedavi gereklidir. Mukozal lökoplaki ve atrofik deri bulunursa malignite açısından; diskeratozis konjenita varsa kan diskrazileri için düzenli izlem gereklidir.

Tırnak distrofisi olan hastalarda özel ayakkabı kullanılmalıdır. Akut paronişi varsa antibiyoterapi uygulanır.

Sonuç

Ektodermal displazi hayat boyu sürecek ve gerekli önlemler alındığında hayatı tehdit etmeden kontrol edilebilecek bir hastalıktır. Ancak özellikle vücut sıcaklığının kontrolü konusuna özellikle dikkat edilmelidir.

Ateş yükselmesine bağlı havale geçirilebilir, bu konuya özellikle dikkat edilmelidir. Ayrıca vücut sıcaklığındaki aşırı yükselmeler beyinde hasara neden olabilir.

---------- Post added 19.02.17 at 00:45 ----------

epilasyon

EPİLASYON TEKNİKLERİ


1. Tüylenme

Doğumdan sonra 3. veya 4. ayda tüylenme başlar. İki tip kıl oluşur; bunlar, kısa, renksiz, ince olan vellus (ayva tüyleri) ve koyu, kalın, uzun olan terminal kıllardır. Terminal kılların kalıtımsal nedenlerle büyümesine 'hipertriker', androjen etkisiyle erkeksi karakterde büyümesine 'hirsutizm' denir. Hirsutizm sorunu olan kişilerin doktor kontrolünde tedavi olması gerekir, ancak tedaviyle bu kılların tamamı dökülmeyeceğinden epilasyon da uygulanmalıdır. Hipertrinerin tedavisi yoktur, oluşan kıllar değişik yöntemlerle yok edilir. Belli başlı epilasyon yöntemleri şunlardır:

2. İğneli Klasik Yöntem

Epilasyon yapılacak bölge önce alkolle temizlenir, sonra ince bir iğneyle kıl köküne girilerek elektrik verilir. Bu şekilde kıl kökü tahrip edilmiş olur. Jilet ya da tüy dökücülerle alınarak kalınlaşmış tüylere daha fazla elekrik verilmesi gerektiğinden, bu durumda daha fazla acı hissedilir. Seanslar yüze haftada bir, vücuda 1,5-2 haftada bir tekrarlanır, süreleri epilasyon yapılan bölgeye göre değişir. Bir seans yüzde 15 dakika sürerken, vücutta birkaç saatten uzun sürebilir. Bu yöntem hamileler dışında herkese uygulanabilir. Yanda SORISA cihazı ile uygulama görülüyor

3. Blend Yöntemi


Bu yöntem klasik iğneli yönteme çok benzer. Aynı şekilde iğneyle kıl köküne girilerek elektrik verilmesine dayanır. Farkı akımdan sonra yüksek frekans uygulanmasıdır. Verilen yüksek frekans nedeniyle kıl kökünde bir çeşit sıvı oluşarak kılı öldürür. Bu sıvının oluşması beklendiğinden seanslar klasik iğneli yönteme göre daha uzun sürer. Epilasyondan sonraki ilk 24 saat içinde cilde su ve fondoten, ilk 48 saat içinde de sabun değdirilmemesi gerekmektedir. Bu yöntem hamilelere, vücudunda platin taşıyanlara, yüksek tansiyon hastalarına ve regl dönemindekilere uygulanmaz.
Yanda BIOTRON iğneli Dijital Blend epilasyon cihazını görüyorsunuz.



4. Bio-Aktif Sistem

Öncekilerden oldukça farklı olan bu yöntemde epilasyon yapılacak bölgeye, epilasyondan önce 3 gün üst üste bitkisel ağırlıklı bir solüsyon olan Biodepyl sürülür. Bu sürede kesinlikle su değdirilmez. Seans sırasında solüsyon sayesinde yumuşamış bölgedeki tüyler sır ağda ile alınır ve tekrar Biodepyl sürülür. Sonra epilasyon makinasının bob adı verilen başlığı ile bu bölgeye 15 dakika kadar masaj yapılır. Bu yöntemin esasını oluşturan solüsyonun amacı kılları zayıflatmaktır. Bu şekilde gittikçe zayıflayan kıllar 6 ayla 1 yıl arası bir sürede tamamen yok olurlar. Seans aralıklerı kılların tekrar uzamasına göre değişir. Az miktarda da olsa uzayan kıllar için fazla vakit geçirmeden tekrar epilasyona girilmesi gerekir. Seans uzunluğu komple vücutta en az 2,5 saattir ve bu süre kılın alınma zorluğuna göre daha da uzayabilir.

Yanda SORISA cihazı ile uygulama görülüyor.

5. Radyo Frekansı İle Epilasyon

Bu yöntem ses dalgalarının kıl kökünde ısıya dönüşerek kıl kökünü yakmasına dayanır. Acı vermez ve iz bırakmaz. Diğer yöntemlerden farklı olarak seanslardan sonra denize girilebilir, yıkanılabilir ya da güneşe çıkılabilir. Kesin sonuç alınması 6 ayla 1 yıl arasında değişir, jilet kullanımı ya da hormon dengesizliği bu süreyi uzatan faktörlerdendir. Seans aralığı ise kılların tekrar uzamasına bağlıdır.

6. Foto Epilasyon

Foto epilasyon, lazer gibi ışığın yoğun biçimde deriye verilerek kıl köklerinin yakılmasıdır. Ancak ışığın dalga boyu lazerinkinden daha düşüktür. Beyaz ışığın önüne 590-755 nm. arasında değişik dalga boyları için filtreler takılıp, derinin ve kılın tipine göre seçilerek yöntem tatbik edilir. 2-5 pals'te 1-5 mm. derinlikteki kıl köklerine ulaşılabilir. Dalga boyunun değişebilir olması tek dalga boyunda çalışan lazerlere olan üstünlüğüdür. Epilasyon yapılacak bölge acıyı hafifletmek ve oluşabilecek kızarıklıkları engellemek için önce buz ile soğutulur.Yeni sitemlerde acı diğer yötemlere göre daha az hale getirilmiştir.



Daha sonra özel bir jel sürülerek ışık verilir. Bu sistemde tenin ve kılın rengi çok önemlidir çünkü ten rengi koyulaştıkça ışık dağılır ve sonuç alma süresi uzar. Bu nedenle bu yöntem zencilere uygulanamaz. Önemli olan kılın deri içindeki renginin, deri renginden koyu olmasıdır. Kesin sonuç 2-5 seans arası alınır ve seans aralıkları aynı bölge için en az 3 hafta olmalıdır. Tedavi süresince ve tedaviden sonraki belirli bir süre boyunca güneşe çıkmak ve bronzlaşmak yasaktır.

7. Lazer İle Epilasyon

Lazer seçilmiş dalga boyundaki yoğun ışıktır. Doku, lazer ışığını emerek ısınır. Özel olarak seçilen dalga boyundaki lazer ışığı, çevre dokuları etkilemeden sadece kıl köküne etki eder. Lazer ışığı, epilasyonda 2 önemli vücut yapısı tarafından tutulur. Melanin (cilde rengini veren koyu renkli piment) ve oksihemoglobin (kandaki oksijen taşıyan molekül). Melanin kıl ve kıl kökünde bulunduğundan lazer ışığını daha çok tutar ve ısınır. Kıl köklerinin zayıflamasına ve uygun gelişmişlikteki kılların yok edilmesini sağlar. İyi bir lazer cihazının dalga boyu, kıl çevresindeki epidermis deri tabakasının zarar görmeyeceği bir dalga boyuna sahiptir. Bu yöntemde verilen ışın demeti kıl köküne ulaşıp, ısı etkisiyle kıl kökünü yok eder. Foto epilasyonda olduğu gibi ten rengi çok önemlidir, aynı şekilde açık ten ve koyu renkli kıllar işi kolaylaştırır. Kıl köklerinin tamamen yok edilmesi 2-3 kere lazer uygulanması ile olur. Uygulaması da foto epilasyona benzer şekilde jel sürüldükten sonra lazer verilmesinden ibarettir. Yine aynı şekilde tedaviden sonra güneşe çıkmamak gerekir. Seans süresi yaklaşık 15 dakikadır ve bu süre içerisinde tüm yüz ya da iki koltuk altı tamamen temizlenebilir.

8. Bazı Lazer Teknikleri

Nd-YAG (Q tetikli) Lazer

Katı hal lazeridir. 1064 ve 532 nanometre dalga boylarındadır. Değişik teknikler ile daha farklı dalga boylarında da elde etmek mümkündür. Uygulaması basit, yan etkileri azdır. Çok amaçlı kullanıma izin veren, oldukça acısız bir yöntemdir. Süratli uygulama yapmak mümkündür. Çevre dokulara etkisinin az olduğu söylenmektedir.

Ruby (Yakut) Lazer

Katı hal lazeridir. En eski lazer sistemidir. 694.3 nanometre dalga boyunda, yüksek enerjili ışınlardır. Melanin tarafından tutulur.Epidermis ve kan hücrelerince de tutulduğu bilinmektedir. Epilasyon uygulamasında, mutlaka soğutucu ellikler kullanılmalıdır. Yavaş ve hantal bir sistemdir.

Alexandrite Lazer

Alexandrite lazerinin dalga boyu 755 nanometredir. Melanin tarafından emilirken, önemli ölçüde oksihemoglobin tarafından tutulur. Süratli bir yöntemdir. Isı ile kıl dışı dokuların etkilenmesi ve zarar görmesi, bu sistemde daha ön plandadır. Epidermal cilt yanıklarına neden olabilir. Acı hissi, diğer lazerlere göre daha fazla olduğu söylenmektedir.

Diode Lazer

Yeni bir lazer sistemidir. Gallium Arsenid diod lazerinin dalga boyu 800-840 nanometredir. Bu lazerlere ait fazla klinik uygulama henüz tamamlanmamıştır.

---------- Post added 19.02.17 at 00:45 ----------

Genital Herpes uçuk

Yaygın adı ile uçuk olarak bilinen lezyon, Herpes Simpleks Virus (HSV) adı verilen virüsün yol açtığı bir enfeksiyondur.


Sadece 45 milyon kişi A.B.D.'de bu hastalğa yakalanmıştır ve her yıl 500.000 yeni vaka ortaya çıkmaktadır. Bu tablonun dramatik olan yanı hastaların %80'i ya herhangi bir yakınma ortaya çıkmadığı ya da belirtileri yanlış yorumladığı için hasta olduğunun farkında değildir.

HSV'nin 2 tipi vardır: HSV1 ve HSV2. HSV1 genelde dudak etrafındaki uçuk şeklinde lezyonlara neden olurken, HSV2 genelde genital organlarda enfeksiyon yaratmaktadır.

Virus ilk defa enfeksiyon yarattıktan sonra sinir düğümlerinde sessiz olarak yıllarca bekleyebilmekte ve uygun ortam ve zamanda yeniden enfeksiyona neden olabilmektedir. Bu nedenle HSV enfeksiyonları sinsi enfeksiyonlardır.

Belirtiler
Herpes bulguları kişiden kişiye değişir. İlk atakta genelde virüs ile tamastan sonra 2 gün 3 hafta arası bir sürelik kuluçka devresini takiben yanma, kaşıntı, bacaklarda ağrı, kalça ve genital bölgede ağrı, vajinal akıntı, karın boşluğunda dolgunluk hissi görülebilir. Bu ilk bulgulardan birkaç gün sonra enfeksiyon alanında uçuk tarzı yaralar ortaya çıkar. Bu yaralar vajinada ve rahim ağzında olabilir. 3-4 gün içinde bu yaralar iz bırakmadan kaybolurlar. Bu aşamadan sonra virus omurilik düzeyinde sinir köklerine giderek yerleşir ve burada inaktive halde beklemeye başlar. Pekçok kişide de periyodik olarak re-enfeksiyona neden olur. Bu reenfeksiyonlar esnasında virusler sinirler boyunca ilerleyerek genelde ilk enfeksiyonu yarattığı alanların yakınında yeni lezyonları yapar.Her enfeksiyon atağı esnasında gözle görülebilen lezyonların bulunması şart değildir. Çoğu zaman fark edilmeyen ataklar olur. Bu dönemlerde vajinal salgılar ile virüs yayılımı olduğundan kadın cinsel partnerine hastalığı bulaştırabilir.


Genital herpes lezyonunun
tipik görüntüsü

Tanı
Gözle görülebilen lezyonların varlığında tanıyı koymak kolaydır. Ancak bunun HSV olduğunu göstermek için bazı laboratuvar tetkikleri gerekebilir. Bunun en iyi yolu aktif enfeksiyon sırasında lezyonlardan alınacak materyalde viral kültür yapmaktır. Ancak bu oldukça masraflı bir tekniktir. Materyalde virus üretilememesi hastalık olmadığı anlamına da gelmez. Kesin tanının çok zor olması nedeni ile pekçok vaka hatalı olarak teşhis ve tedavi edilmektedir. Kanda yapılan immünolojik testler ile de HSV varlığı saptanabilir. Ancak bu testler aktif enfeksiyonu göstermez. Sadece kişinin hayatının herhangi bir döneminde enfeksiyon geçirip geçirmediğini ve bağışıklık sisteminin virüse karşı antikor geliştirip geliştirmediğini belirler. Antikorlar bulunsa bile bunlar kişiyi yeni enfeksiyonlardan korumaz. Kan testi ayrıca oral ve genital enfeksiyonların ayrımını da sağlayamaz. Son zamanlarda HSV1 ve HSV2'yi ayrıdedebilen kan testleri geliştirilmiş olmakla beraber bunların yaygın kullanımı henüz daha mevcut değildir.

Tedavi
Günümüzde Herpes tedavisi için değişik ilaçlar mevcuttur ancak bu ilaçlar kesin tedavi sağlayamamaktadırlar. Viral bir enfeksiyon olduğu için antibiyotikler etkisiz olmaktadır. İlaçlar sedece ilk atağın şiddetini azaltmakta ve süresini kısaltmakta , daha sonraki atakların ise sıklığını düşürmektedir. HSV enfeksiyonu geçiren kişiler bazı birkaç basit kurala uyarak enfeksiyonun süresini ve bulaşıcılığı azaltabilirler. Bu önlemlerden en basit fakat en önemli olanı enfekte alanı temiz ve kuru tutmaktır.

Uçuk olan bölgeye dokunmamak ya da dokunduktan sonra hemen elleri yıkamak son derece önemlidir.

Lezyonlar tamamen iyileşene kadar cinsel ilişkiden kaçınmak da önemli bir konudur.

Tekrarlayan enfeksiyonlar travma, soğuk algınlığı, adet görme ya da stress gibi vücut direncini düşüren durumlarda ortaya çıkmaktadır.

Riskler
Genital Herpes enfeksiyonu bazı riskleri de beraberinde getirir.Ancak uzun dönem hayat kalitesini etkileyebilecek etkileri yoktur. Gebelik gibi genel vücut direncinin azaldığı durumda olan kişiler aktif enfeksiyon açısından dikkatli takip edilmelidirler. Eğer Herpesin ilk atağı gebelik esnasında ortaya çıkarsa bu durumda virüs bebeğe geçebilir ve bu tür gebeliklerde erken doğum riski her zaman bulunur. Neonatal herpes ile doğan (anne karnında iken virüs ile temas eden ve enfekte olan) bebeklerin %50'sinde nörolojik hasarlar ve ölüm meydana gelir. Bebeklerde beyin iltihabı, göz problemleri, ciddi boyutta döküntüler ortaya çıkar ancak bu bebeklerin büyük bir kısmı antiviral ilaç tedavilerinden yarar görürler. Bebeklerdeki risk büyük ölçüde annenin geçirdiği atağın ilk ya da tekrarlayan atak olmasına bağlıdır. Aktif enfeksiyon varlığını araştırmak için yapılan viral kültürlerin sonucu uzun bir süre aldığı için genital herpesden şüphelenilen vakalarda doğum şekli olarak sezaryen tercih edilir. Eğer aktif enfeksiyon yok ise sezaryen şart değildir