fil hastalığı filariazis filaryazis

Tanım ve Klinik Bilgiler : Nemathelmintler’in larva veya erişkin formlarinin lenfatik sistemde yerleşmeleri sonucu başlangiçta lenfanjit ve lenfadenit dahasonra distal bölgelerde ödem ve elefantiyazla karakterize paraziter infeksiyon hastaligidir. Insanda hastalik yapabilen 7 tür filariyal parazit olsa da bunlardan üçü filaryaz etkeni olarak bilinmektedir. Bunlar Wuchereria bancrofti Brugia malayi ve Brugia timori türleridir.tropik ve subtropik bölgelerde görülür. Sivrisinegin isirmasindan kanda mikrofilaryalarin görülmesine kadar geçen süre 6-12 aydir. Insan vücudunda erişkin parazitler 5-10 yil mikrofilaryalar ise 2 yil kadar canliliklarini sürdürür. Mikrofilaryalar kandan başka karaciger kas hidrosel sivisi ve şilöz idrarda bulunabilir. W.bacrofti Türkiye’de Alanya Elazığ Çubuk ve Samsun’da görülmüştür. Arakonağı Aedes Anopheles ve Culex cinsi sivrisinektlerdir. Lenforetiküler filaryaz başlica 4 klinik formda görülür:Filaryal ateş: orta derecede ateş halsizlik yaygin agrilar görülür. Lenfanjitin deri bulgulari ve lenfadenit olaya eşlik eder.Asemptomatik mikrofilaremi: hastalarda klinik belirti yoktur. Spontan olarak iyileşen hastalarin yani sira diger hasta grubunda ise tekrarlayan lenfanjit ataklari oluşur. Bu hastalarin 1/3’ünde lenfatik obstrüksiyon gelişir.

Lenfatik obstrüksiyon : tekrarlayan lenfanjitler sonucunda lenfatik tıkanmaya bağlı olarak sıklıkla alt ekstremiteler ve skrotumda daha nadir olarak üst ekstremiteler ve memede elefantiyaz gelişir. Deride kalınlaşma hiperkeratoz ile karakterize sert bir ödem vardır. Deri bakteri ve yüzeyel mantar süperinfeksiyonlarına açık hale gelir.

Tropikal pulmoner eozinofil : astma öksürük ve hafif ateşle karakterize solunum sistemi bulgularina ek olarak belirgin eozinofili ve çok yüksek serum IgE düzeyleri ile radyografide infiltrasyonlar mevcuttur.

Tanı Metotları : Gece alınan kan örneklerinde mikrofilaryaların görülmesi ile tanı koyulur. İdrar ve hidrosel sıvısında etken gösterilebilir. Elefantiyaz olgularında kanda mikrofilarya saptanamadığından tanı klinik olarak konur. Pulmoner eozinofili olgularında yüksek antifilaryal antikor ve IgE düzeyleri ile beraber eozinofili ve dietilkarbamezepine cevap tanıyı destekler.

Lenfödem ve elefantiyazın erken dönemlerinde tedavi ile hastalık kısmen veya tamamne iyileşebilir. Kronik infeksiyonda tedavi hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir fakat hidrosel ve elefantiyazın ilerlemesini etkilemez.

Tedavi : Halen en seçkin ilaç Dietilkarbamezepin(DEC)’dir. 2-3 hafta süre ile 6mg/kg/gün dozunda üçe bölünerek verilirse kandan mikrofilaryaları hızla elimine eder. Son zamanlarda etkinliğiaraştırılan İvermectin’in en önemli avantajı günde tek dozda verilmesidir. Her iki ilacın da erişkin parazitlere etkinliği yeterli değildir. Uzun süreli DEC tedavisi ile yeni erişkin parazitlerin oluşmasi engellenebilir.

Kaynak :

Türk İnfeksiyon Web Sitesi (TİNWEB)

---------- Post added 19.02.17 at 00:20 ----------

FMF ailevi akdeniz ateşi

Ailevi Akdeniz Ateşi nedir?

Türkiye Kuzey Afrika ülkeleri Ermeniler Araplar ve Yahudilerde görülen kalıtsal özelliği ön planda olan bir hastalıktır. Hastalığın ana karakteri tekrarlayan akut (birden başlayan) kısa süreli ağrılı peritonit (karın zarı iltihabı) plörit (akciğer zarı iltihabı) ya da artrit (eklem iltihabı) atakları olmasıdır buna deride kızarıklık da eklenebilir. Hastaların bir bölümünde böbrek etkilenebilir ve bu durum amiloidoz olarak adlandırılır. Nadir olarak amiloidoz dışında da böbrek tutulumları ve damar iltihabı görülebilir. Böbrek tutulumu böbrek yetersizliğine neden olabilir.

Nedeni

Son zamanlarda bu hastalıkta "Pyrin" adı verilen bir gende mutasyon (değişme) olduğu saptanmış olmakla birlikte tam olarak neden geliştiği bilinmemektedir.

Tanı

Atak geçiren hastalarda tanı klinik bulgulara aile öyküsüne muayene bulgularına ve laboratuvar testlerine dayanarak konur. Hastalarda genetik inceleme yapılmasının yararı sınırlıdır çünkü bu güne kadar tanımlananan mutasyonlar FMF hastalarının ancak %80'inde bulunmuştur. Bununla birlikte tipik olmayan olgularda genetik analizin yararı olabilir.

Tedavi

1973 yılında ortaya atılan günde 1-2 mg devamlı kolşisin tedavisinin ve hastaların önemli bir bölümünde çoğu hastada atakları ve amiloidoz gelişimini önlediği saptanmıştır. Bununla birlikte tedaviye uyum göstermeyen hastalar ve kolşisine başlamadan önce amiloidoz gelişen kişiler için amiloidoz hala karşılaşılan bir problemdir. Kolşisinin atakları nasıl önlediği ya da amiloidoz gelişimini nasıl engellediği bilinmemektedir. bununla birlikte kolşisinin FMF ataklarını önlemedeki etkinliğinin amiloid oluşumunu durdurmak olmadığı bilinmektedir. Çünkü kolşisin tedavisi uygulanan bazı hastalarda atakların sıklığı değişmezken amiloidoz gelişimi durmaktadır. Kolşisin tedavisinin FMF hastaları için güvenli ve uygun bir tedavi olduğu bilinmektedir. Kolşisinin bebek üzerinde zararlı bir etkisi gösterilmemiş olmakla birlikte hamile FMF hastalarına amniyosentez yapılması (bebeğin içinde bulunduğu su kesesinden örnek alınması) ve fetüsün genetik incelemesinin yapılması önerilmektedir

---------- Post added 19.02.17 at 00:20 ----------

folik asit

Bu B grubu suda çözünen vitamin çoğu zaman folik asit ya da folat olarak adlandırılır. Oysa bu iki terim birbirinden farklıdır.Folik asit vitaminin en stabil formunu belirtir ve besin maddelerinde nadiren bulunur. Folik asit vitaminin ilaçlarda ve işlenmiş besinlerde bulunan formudur. Folat ise doğal maddelerde bulunan şeklidir.

Folat ya da folik asit vücutta özellikle DNA yapımında rol alır. Bunun yanı sıra bazı amino asitlerin metabolizmasında da rol aldığı bilinmektedir.

Bazı durumlarda vücutta folat eksikliği ortaya çıkabilir. Bu durumların en iyi bilineni alkolizmdir. Alkol folatın emilimini engelleyerek eksikliğe yol açar. Besinler yolu ile yetersiz alınması da bir diğer eksiklik nedenidir. Hamilelik ya da kanser gibi hücre bölünme hızının yüksek olduğu durumlarda da vücudun folata olan gereksinimi artacağından eksiklik görülebilir.

Belirtileri
Erken dönemde fazla belirti ve yakınma olmaz. En erken bulgu kan homosistein düzeylerinde saptanan artıştır. Folat eksikliğine en çabuk tepki veren hücreler en hızlı bölünen hücrelerdir. Folat düzeyi azaldığında kemik iliğinde hücre bölünmesi bozulur ve az sayıda ama dev boyutta kan hücreleri üretilir. Bu durumun sonucu bir kansızlık türü olan megaloblastik anemi adı verilen tablodur. Bu hücrelerin oksijen taşıma kapasitesi azaldığı için kansızlığın tipik yakınmaları olan halsizlik yorgunluk çarpıntı gibi belirtiler ortaya çıkar.

Fetal büyüme ve gelişme hızlı hücre bölünmesi ile karakterize bir dönemdir.DNA ve RNA üretimindeki krıtik rolü nedeniyle bu dönemde yeterli folat alımı son derece önemlidir. Yapılan araştırmalar hamilelikte yeterli miktarda folik asit alımının bebekte merkezi sinir sitemi anomalileri görülme olasılığını anlamlı ölçüde azaldığını göstermektedir. Nöral tüp defekti adı verilen bu merkezi sinir sistemi anomalileri değişik şekillerde ve derecelerde görülebilir. En basit formu olan spina bifida da omurgada küçük bir açıklık varken en ileri form olan anensefalide bebeğin kafatası ve beyni gelişmez.

Nöral tüp defektleri döllenme sonrası 21 ve 27. günler arasında ortaya çıkmaktadır. Bu dönemde kadınların önemli bir kısmı hamile olduklarını fark etmeyebilirler. Folik asit desteği alınmadığında nöral tüp defekti görülme olasılığı 2000 doğumda 1 civarındadır. Folik asit desteği ile bu oran %50 oranında azaltılabilir. Bu etkinin ortaya çıkması için hamile kalmadan 1 ay önce folik asit kullanmaya başlanması gereklidir. Ayrıca yarık damak ve bazı kap defekteleri gibi anomalilerin de folat alımındaki azlığa bağlı olduğu ileri sürülmektedir.

Amerikan Halk Sağlığı dairesi ve diğer ilgili kuruluşlar hamile kalma potansiyeli olan her kadının mutlaka folik asit desteği alması ve folik asit ilaçları kullanmasını önermektedir. Bununla birlikte ABD'de hamile kadınların yalnızca yarısı bu öneriye uymaktadır. Bu nedenle ABD'de bazı besin maddelerinin folik asit açısından zenginleştirilmesi gündeme gelmiştir. Ülkemiz için durum çok daha kötüdür. Hamilelerin önemli bir kısmı hamile kalmadan önce danışmanlık almadığı için konudan habersizdir.

Yeterli folat düzeyinin bazı kalp ve ekstremite anomalilerini de azaltacağı ileri sürülmektedir. Ancak bu konuda yeterli kanıt yoktur. Bazı başka çalışmalarda ise yetersiz folat alımının erken doğum düşük doğum ağırlığı ve plasentanın erken ayrılmasına neden olabileceği gösterilmiştir. Bu nedenle nöral tüp defekti gelişme riski ortadan kalktıktan sonra da folik asit kullanmaya devam edilmelidir.

Nelerde bulunur ?
Pek çok besin maddesi folik asit içerir. Bunlar:

Portakalmandalina greyfurt gibi narenciye
Kavun karpuz
Fasülye
Brokoli ve ıspanak gibi yeşil sebzeler
Fındık
Karaciğerdir
Günümüzde marketlerde satılan bazı gıda maddeleri folik asit açısından zenginleştirilmiştir. Folik asit gereksinimi ayrıca multivitamin preparatları olan ilaçlar yolu ile de alınabilir. Bazı besin maddelerinin folik asit içeriği şöyledir.

Besin Posiyon Folat (mcg)
Portakal suyu 1 Bardak 82
Ispanak 1 porsiyon 131
Kuşkonmaz 1 porsiyon 131
Mercimek 1 porsiyon 179
Fasülye 1 porsiyon 141
Ekmek (beyaz) 1 dilim 20

Ne kadar alınmalıdır?
12 yaşından başlayarak hem erkek hem de kadın için günlük folik asit ihtiyacı 0.4 miligramdır. Bu özellikle doğurganlık çağındaki kadınlarda önemlidir. Hamile kadınların günde 400-800 mikrogram folik asit alması gereklidir.

Herhangi bir toksik etkisi olmamasına rağmen günlük 1 miligramdan fazla folik asit alınması önerilmez.

---------- Post added 19.02.17 at 00:21 ----------

Galaktozemi galaktosemi galaktozemia galaktosemia


a) Klasik tip: Galaktoz - 1 - fosfat üridil transferaz eksiktir. Bu enzimi kodlayan gende 9 tip polimorfizm saptanmıştır. İnsidans (görülme sıklığı) 1 / 60000 dir.

Bebeğin aldığı kalorinin %20 si laktozdan sağlanır. Laktoz galaktoz ve glukoz içerir.

Galaktoz-1-P üridil transferaz eksikliğinde galaktoz -I-P birikir. Galaktoz ve galaktitol artar. Galaktoz-1-P; karaciğer beyin böbrekte toksik etki yapar. Hasar oluşur. Heterozigot anneden galaktozun plasentadan geçişiyle bu hasar prenatal başlayabilir. Galaktoz -1-P ayrıca fosfoglukomutaz enziminin kompetetif inhibitörüdür. Glikojenin glukoza konversiyonu geçici olarak bozulur hipoglisemi oluşur. Galaktoz tolerans testi yapılmamalıdır.

Galaktitol ise katarakttan sorumludur.



Biyokimyasal Görünüm:

Enzim eksikliği karaciğer lökosit ve eritrositte gösterilebilir. Eritrositte galaktoz -1-P birikimi gösterilebilir. Kanda galaktoz yükselir (Galaktozemi). İdrarda galaktoz bulunur (Galaktozüri). İdrarda Benedict reaksiyonu pozitif bulunur. Glukoz oksidaz metoduyla glukozdan ayırdedilmelidir. Ayrıca kromatografik metodlarla şekerin tipi tayin edilmelidir.

Böbrek tübülü harabiyeti sonucu Fankoni sendromu oluşur. Jeneralize aminoasidüri proteinüri fosfatüri bulunur. Hipofosfatemik raşitizm gelişir.

Karaciğer harabiyeti sonucu; bilirübin yükselir alkalen fosfataz artar. Protombin zamanı uzar. Galaktoz tolerans testi anormaldir. Ancak galaktoz yüklendiğinde hipoglisemi oluşacağından yapılmamalıdır.



Klinik görünüm:

Galaktozemi; sarılık hepatomegali kusma hipoglisemi konvülziyon letarji irritabilite beslenme güçlüğü kilo artışının olmayışı katarakt hepatik siroz asit splenomegali mental retardasyonu ve aminoasidürisi olan yenidoğan bebek ve çocuklarda düşünülmelidir.

Bebekler doğumda normal görünürler. Sütle beslenmeden hemen sonra huzursuzluk beslenme güçlüğü kusma kilo kaybı erken belirti olarak ortaya çıkar. Letarji görülebilir. Sarılık sıklıkla görülür. Uzamış fizyolojik sarılık gibidir. Bilirübin glukuronidasyonunun bozulmasına bağlıdır. Erken dönemde hepatik harabiyet oluşur. Hepatomegali erken bulgudur. Siroz gelişebilir. Portal obstrüksiyon oluşabilir. Portal hipertansiyon ascite ve splenomegali gelişebilir. Hepatik yetmezliğe bağlı protrombin eksikliği sonucu deri ve mukoz membranlarda kanama oluşabilir albümin sentezinin eksikliğine bağlı olarak jeneralize ödem ve ascite oluşabilir. Karaciğer biyopsi materyalı ışık ve elektron mikroskobunda incelendiğinde;

a) Yağlı infiltrasyon

b) Psödoasini formasyonu

c) Makronodüler siroz saptanır. Bu bulgular metabolik hastalıklarla uyumludur.

Böbrek tübülülerinin hasarına bağlı olarak Fanconi sendromu ve hipofosfatemik raşitizm gelişir. Ayrıca hipoglisemi ve hipoglisemik konvülsiyonlar oluşur. Katarakt gelişir. Mental retardasyon bulunur. Tedavi edilmiyenlerde semptomlar ilerler. Zayıflama hipotoni ve ölümle sonuçlanır. Ölüm enfeksiyon ve ciddi hepatik yetmezliğe bağlıdır. Galaktozemili yenidoğanda E.Coli sepsisi riski vardır.

Hastalığın bazı formları yavaş seyirlidir. Çocukluğun erken dönemine kadar farkedilmiyebilir. Bu hastalar hepatomegali fizik ve mental retardasyonla doktora müracaat ederler.



Tanı I inci ayı geçtiği zaman ağır mental retardasyon ve hepatik hasar (irreversible) oluşur.

Tanı:

1) Enzim ölçümü

2) İdrarda galaktozun kromatografik olarak gösterilmesi.

3) Eritrositte galaktoz-I-P birikiminin gösterilmesi ile konulur.

Tedavi: Galaktozsuz diyetle yapılır. Süt diyetten çıkarılır. Laktoz içeren şekerler verilmez.



b) Galaktokinaz eksikliği: İnsidans 1/40000 dir. Galaktozemi ve galaktozüri ile seyreder. Karaciğer böbrek ve beyin hasarı yoktur. Galaktoz ve galaktitole bağlı olarak doğumdan itibaren katarakt oluşur.

c) Epimeraz defekti: İki tipi vardır. Birisi semptomsuzdur. Sadece galaktozemi ve galaktozüri bulunur. Diğer tipi; klasik tipe benzer.



Kaynak:
Prof. Dr. Güler ÖZER
Çukurova Üniversitesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

---------- Post added 19.02.17 at 00:21 ----------

Grip ve gripal enfeksiyon

Grip Nedir?

Grip burun bronşlar ve akciğerden oluşan solunum sisteminde meydana gelen Influenza A Influenza B ve Influenza C virüslerinin neden olduğu yüksek derecede bulaşıcı viral bir enfeksiyondur. 1-2 hafta içinde hastalar genellikle iyileşirler ancak etkileri haftalarca devam edebilir. Bazı hastalardaysa hayatı tehdit edici komplikasyonlar (pnomoni gibi)gelişebilir.

Sonbahar ve Kış aylarında görülür. Pik yaptığı aylar Ekim - Mart aylarıdır. Grip son derece ciddi bir hastalık olup kış mevsiminin en şiddetli hastalıklarından biridir. İşgücü kaybı açısından bakıldığında en yüksek maliyete yol açan hastalıkların başında yer almaktadır


Soğukalgınlığı Nedir?

Soğuk algınlığı sonucu oluşan enfeksiyonlarda etken %90 virüslerdir. Soğuk algınlığına neden olan 200 kadar değişik virüs tanımlanmıştır.

En sık görülen virüsler
Rninovirüsler %15-40
Coronavirüsler %10-20
Parainfluenza virüsü %5-10
Respiratuar sinsial virüsler %6
Soğukalgınlığı kişiden kişiye bulaşır. Başlangıçda bu bulaşmanın "damlacık enfeksiyonu" ile yani aksırma öksürme ile etrafa saçılan damlacıkların içindeki virüslerin havada kalması ile olduğu sanılmaktaydı. Ancak şimdi mevcut kanıtlar bulaşmanın virusu almış hastanın elinden hassas insanlara geçmesi ve hassas bireylerin de nazal (ağız-burun) mukozalarına sürmeleri ile olduğu yönündedir. Bu nedenle soğuk algınlığının bulaşmasını engellemenin yolu ellerin sık yıkanmasıdır.

Yapılan araştırmalar havanın soğukluğunun soğuk algınlığı hastalığının başlaması ve seyretmesi ile ilintili olmadığını göstermiştir. Üstelik bu araştırmalara göre psikolojik stres üst solunum yollarını etkilleyen alerjiler ve adet dönemlerinin hastalığa yakalanma riskini artırdıkları saptanmıştır.

Soğuk algınlığına bir çok virüs sebep olabileceği için de vücut hiçbir zaman bu virüslerin tümüne direnç geliştiremez. Bu sebeple her sene tekrar tekrar soğuk algınlığı geçirilebilir.

Soğuk algınlığında
Soğuk algınlığı tanısını koyup var olan belirtileri belirlenmelidir.
Belirtilere göre tedavi yapılmalıdır.

Belirtiler nelerdir ?

Ateş
Baş ağrısı
Eklem ve kas ağrısı
Yorgunluk hissi
Akan ya da dolu burun
Hapşırma
Boğaz ağrısı
Göğüs doluluğu

Ne Yapmalı ?

Aşağıdaki durumlardan herhangi birinin görülmesi halinde ve belirtilerin geçmemesi durumunda mutlaka doktora başvurmak gerekmektedir.
39 C'yi geçen ateş
Sürekli yada çok kıvamlı balgam üreten öksürük
Nefes alırken ağrı
Devamlı kulak ağrısı
Şişmiş lenf bezleri
Yutkunurken zorlanma