Feokromositoma

Feokromositoma; katekolamin salınımına yol açarak paroksismal hipertansiyona sebep olan adrenal medülla tümörüdür. Adrenal medulla dışında oluşan bu tür kromaffin hücre tümörlerine ekstraadrenal feokromositoma veya paraganglioma denir. Ekstraadrenal feokromositomalar karotis cisimciği tümörü aortik cisimcik tümörü glomus jugulare tümörü kemodektoma gibi özel isimler alırlar. Hem adrenal hem de ektraadrenal feokromositomalar (paraganglioma ) aynı klinik tabloyu gösterir.
Feokromositomaların % 90’ ı sporadik olup % 10’ u herediter (familyal) dır. Bütün feokromasitomaların % 10-12’ si maligndir. Familyal geçiş gösteren feokromositomalar genellikle bilateral ve adrenal hiperplazi şeklindedir. Familyal vakalar çok çeşitli sendromların bir komponenti olarak bulunur. Başlıcaları; Multipl Endokrin Neoplazi (MEN) tip 2a ve 2b von Hippel-Lindau Sturge-Weber sendromları ve Nörofibromatozis tip I’ dir.
Feokromositomalar nadir rastlanan tümörler olup bütün hipertansiyon sebeplerinin % 0.1’ ini oluşturur. Ancak tedavi ile hipertansiyonun düzelmesi açısından önemlidir. Katekolamin salgılayan tümörler her iki cinste de aynı sıklıkta rastlanır. Çocukluktan yetmişli yaşlara kadar görülebilen tümörlerdir üçüncü ve dördüncü dekatlarda daha sıktır. Bu grup tümörlerden salgılanan başlıca katekolaminler; noradrenalin adrenalin dopamin L-dihidroksifenilalanin (L-Dopa) dır. Bunların dışında somatostatin substans-P ACTH Nöropeptid Y Serotonin Galanin Nörotensin ï�¢-Endorfin Vazoaktif intestinal peptid (VIP) Parathormon related peptid (PTH-rp) Enkefalinler İnsülin Kolesistokinin Kromogranin A İnterlökin-6 (IL-6) Kalsitonin Gastrin IGF-II v.b bir çok hormon peptid ve madde de salgılanır.
Konvansiyonel tedaviye dirençli paroksismal ataklar şeklinde ortaya çıkan hipertansif ensefalopatiye yol açan malign hipertansiyon vakalarında feokromositoma akla gelmelidir. Hipertansiyon feokromositomanın en çok bilinen ve en sık rastlanan semptomu olup paroksismal- epizodik ataklara katekolamin deşarjına bağlı belirtilerle ortaya çıkar. Vakalardaki hipertansiyon değişik özellikler gösterir % 60’ ında düzenli hipertansiyon varken % 30-40 kadarında ataklar şeklindedir. Ataklar genellikle ani başlar birkaç dakikadan saatlere kadar sürebilir. Baş ağrısı terleme çarpıntı tremor anksiyete v.b. semptomlarla birlikte olup bulantı-kusma karın ve / veya göğüs ağrısı da görülebilir. Atak sırasında flushing veya solukluk da ortaya çıkar bu sırada kan şekeri yükselir. Ataklar sonrası hasta halsiz bitkin ve soluktur. Ataklar arasındaki süreler değişik olup ataklar sıklaştıkça süre kısalır. Feokromositomada hipertansiyon atakları pozisyon değiştirme ağır egzersiz yükseğe çıkma aşırı yemek yeme defekasyon-miksiyon tümörün palpasyonu eter anestezisi gebelik cerrahi müdaheleler stresler ve çeşitli ilaçlar (ï�¡-metildopa ï�¢-blokerler ganglion bloke ediciler histamin tirozin trisiklik antidepressanlar fenotiyazinler ACTH glukagon v.d) gibi çok değişik faktörlerle provoke olabilir. Hipertansiyondan başka feokromositomada rastlanan klinik belirtiler ve sıklıkları Tablo:7’ de görülmektedir.
Feokromositoma çok şüphelenilen ancak tanısı çok seyrek konulabilen bir hastalıktır. Bu açıdan bir çok durum ve hastalıkla karışır. Hiperadrenerjik esansiyel hipertansiyon anksiyete atakları hiperventilasyon sendromu tirotoksikoz monoaminooksidaz (MAO) inhibitörleri kullanımı alkol kesilme sendromu subaraknoid kanama aşırı kafein alımı akut intermittant porfiria kurşun zehirlenmesi bunlardan bir kaçıdır.
Teşhiste başlıca dikkat edilecek noktalar
• Patognomonik klinik tablo; Paroksismal hipertansiyon atağı
• İdrar katekolaminleri ve metabolitlerinin ölçümü (VMA Metanefrin)
Vakaların yarısında idrar katekolaminleri artmıştır. Bir kısım hastalarda ise ataklar dışında
katekolaminler normal bulunur. Bu durumda ataklar sırasında 2-4 saat idrar toplamak ve ölçüm
yapmak gerekir. Metabolitlerin normalin iki katı artışı feokromositomayı akla getirmelidir.
Metanefrinin sensitivitesi % 80-85 VMA’nınki ise % 65’ tir. Kandaki katekolaminlerin ölçümü
İdrar metabolitleri kadar anlamlı değildir.
• Teşhis için supresyon ve stimulasyon testleri ancak şüpheli durumlarda ve çok dikkatli yapılmalıdır. Supresyon testlerinde (en önemlisi Phentolamin ve Klonidin testleri) kan basıncında tipik düşme olmalıdır. Stimulasyon testi olarak (nadiren uygulanır) Histamin Tiramin ve Glukagon (sensitivite ve spesifiteleri en yüksek) testleri kullanılır. Son yıllarda kullanıma giren ve özellikle tümörün büyüklüğü konusunda fikir veren Kromogranin A ölçümünün sensitivite ve spesifitesinin yüksek olduğu bildirilmektedir.
• Tümörün lokalizasyonu: Bu amaçla ultrasonografi adrenal tomografi ve magnetik rezonans görüntüleme (MRI) fikir verir. Küçük tümör ve metastazlarda MRI avantajlıdır. 1 cm’den küçük tümörlerde ve ektraadrenal tümörlerde metaiyodobenzilguanidin (MIBG) sintigrafisi yapılabilir. Abdominal aortografi ve vena cava superior ve inferiordan venöz kan örneklemesi yapılması günümüzde kullanılmamaktadır.
Tedavi
Tedavide temel olaya sebep olan tümörün çıkarılmasıdır. Ancak operasyondan önce hasta hazırlanmalıdır. Amaç adrenerjik antagonistlerle kan basıncının kontrol altına alınmasıdır. Bu amaçla ï�¡-adrenerjik etkili ( uzun süreli) fenoksibenzamin kullanılır. 20-40 mg /günlük dozlarla başlanıp tansiyon kontrol altına alınana kadar birkaç günde bir 10-20 mg arttırılır (maksimum doz 200 mg /gün). ï�¡ antagonist Prazosin (1.5-2.5 mg başlanıp 20 mg/güne kadar) de verilebilir. ï�¢ Blokerler (propanolol gibi ) ï�¡ blokerler verilmeden verilmemelidir. Hem ï�¡ hem ï�¢-bloker özellikteki labetolol calvedilol de kullanılabilir. Metastaz yapmış malign tümörlerde ï�¡ ve ï�¢ blokaj yeterli olmaz. Tirozin- hidroksilaz inhibitörleri (ï�¡-metilparatirozin ) MIBG ve sitotoksinle tedavi (siklofosfamid vinkristin dakarbazin v.d.) hastanın durumuna göre denenebilir.
En az iki haftalık tedavilerle kan basıncı kontrol altına alınan uygun vakalarda operasyona geçilir. Operasyon için hastanın kan basıncı iyi monitörize edilmeli ve yeterli sıvı-kan hazır bulundurulmalıdır. Anestezi indüksiyonu ile 5 mg fentolamin IV yapılarak entübasyonla tümörün manipulasyonu sırasındaki ataklar önlenebilir. Aynı zamanda operasyon sırasında ortaya çıkabilecek acil durumlar için IV nitroprussid lignokain IV propanolol hazır bulundurulmalıdır. Tümörün çıkarılması ile gelişecek ani hipotansiyon için sıvı ve kan replasmanı yapılır.
FEOKROMOSİTOMA
Feokromositoma; katekolamin salınımına yol açarak paroksismal hipertansiyona sebep olan adrenal medülla tümörüdür. Adrenal medulla dışında oluşan bu tür kromaffin hücre tümörlerine ekstraadrenal feokromositoma veya paraganglioma denir. Ekstraadrenal feokromositomalar karotis cisimciği tümörü aortik cisimcik tümörü glomus jugulare tümörü kemodektoma gibi özel isimler alırlar. Hem adrenal hem de ektraadrenal feokromositomalar (paraganglioma ) aynı klinik tabloyu gösterir.
Feokromositomaların % 90’ ı sporadik olup % 10’ u herediter (familyal) dır. Bütün feokromasitomaların % 10-12’ si maligndir. Familyal geçiş gösteren feokromositomalar genellikle bilateral ve adrenal hiperplazi şeklindedir. Familyal vakalar çok çeşitli sendromların bir komponenti olarak bulunur. Başlıcaları; Multipl Endokrin Neoplazi (MEN) tip 2a ve 2b von Hippel-Lindau Sturge-Weber sendromları ve Nörofibromatozis tip I’ dir.
Feokromositomalar nadir rastlanan tümörler olup bütün hipertansiyon sebeplerinin % 0.1’ ini oluşturur. Ancak tedavi ile hipertansiyonun düzelmesi açısından önemlidir. Katekolamin salgılayan tümörler her iki cinste de aynı sıklıkta rastlanır. Çocukluktan yetmişli yaşlara kadar görülebilen tümörlerdir üçüncü ve dördüncü dekatlarda daha sıktır. Bu grup tümörlerden salgılanan başlıca katekolaminler; noradrenalin adrenalin dopamin L-dihidroksifenilalanin (L-Dopa) dır. Bunların dışında somatostatin substans-P ACTH Nöropeptid Y Serotonin Galanin Nörotensin ï�¢-Endorfin Vazoaktif intestinal peptid (VIP) Parathormon related peptid (PTH-rp) Enkefalinler İnsülin Kolesistokinin Kromogranin A İnterlökin-6 (IL-6) Kalsitonin Gastrin IGF-II v.b bir çok hormon peptid ve madde de salgılanır.
Konvansiyonel tedaviye dirençli paroksismal ataklar şeklinde ortaya çıkan hipertansif ensefalopatiye yol açan malign hipertansiyon vakalarında feokromositoma akla gelmelidir. Hipertansiyon feokromositomanın en çok bilinen ve en sık rastlanan semptomu olup paroksismal- epizodik ataklara katekolamin deşarjına bağlı belirtilerle ortaya çıkar. Vakalardaki hipertansiyon değişik özellikler gösterir % 60’ ında düzenli hipertansiyon varken % 30-40 kadarında ataklar şeklindedir. Ataklar genellikle ani başlar birkaç dakikadan saatlere kadar sürebilir. Baş ağrısı terleme çarpıntı tremor anksiyete v.b. semptomlarla birlikte olup bulantı-kusma karın ve / veya göğüs ağrısı da görülebilir. Atak sırasında flushing veya solukluk da ortaya çıkar bu sırada kan şekeri yükselir. Ataklar sonrası hasta halsiz bitkin ve soluktur. Ataklar arasındaki süreler değişik olup ataklar sıklaştıkça süre kısalır. Feokromositomada hipertansiyon atakları pozisyon değiştirme ağır egzersiz yükseğe çıkma aşırı yemek yeme defekasyon-miksiyon tümörün palpasyonu eter anestezisi gebelik cerrahi müdaheleler stresler ve çeşitli ilaçlar (ï�¡-metildopa ï�¢-blokerler ganglion bloke ediciler histamin tirozin trisiklik antidepressanlar fenotiyazinler ACTH glukagon v.d) gibi çok değişik faktörlerle provoke olabilir. Hipertansiyondan başka feokromositomada rastlanan klinik belirtiler ve sıklıkları Tablo:7’ de görülmektedir.
Feokromositoma çok şüphelenilen ancak tanısı çok seyrek konulabilen bir hastalıktır. Bu açıdan bir çok durum ve hastalıkla karışır. Hiperadrenerjik esansiyel hipertansiyon anksiyete atakları hiperventilasyon sendromu tirotoksikoz monoaminooksidaz (MAO) inhibitörleri kullanımı alkol kesilme sendromu subaraknoid kanama aşırı kafein alımı akut intermittant porfiria kurşun zehirlenmesi bunlardan bir kaçıdır.
Teşhiste başlıca dikkat edilecek noktalar
• Patognomonik klinik tablo; Paroksismal hipertansiyon atağı
• İdrar katekolaminleri ve metabolitlerinin ölçümü (VMA Metanefrin)
Vakaların yarısında idrar katekolaminleri artmıştır. Bir kısım hastalarda ise ataklar dışında
katekolaminler normal bulunur. Bu durumda ataklar sırasında 2-4 saat idrar toplamak ve ölçüm
yapmak gerekir. Metabolitlerin normalin iki katı artışı feokromositomayı akla getirmelidir.
Metanefrinin sensitivitesi % 80-85 VMA’nınki ise % 65’ tir. Kandaki katekolaminlerin ölçümü
İdrar metabolitleri kadar anlamlı değildir.
• Teşhis için supresyon ve stimulasyon testleri ancak şüpheli durumlarda ve çok dikkatli yapılmalıdır. Supresyon testlerinde (en önemlisi Phentolamin ve Klonidin testleri) kan basıncında tipik düşme olmalıdır. Stimulasyon testi olarak (nadiren uygulanır) Histamin Tiramin ve Glukagon (sensitivite ve spesifiteleri en yüksek) testleri kullanılır. Son yıllarda kullanıma giren ve özellikle tümörün büyüklüğü konusunda fikir veren Kromogranin A ölçümünün sensitivite ve spesifitesinin yüksek olduğu bildirilmektedir.
• Tümörün lokalizasyonu: Bu amaçla ultrasonografi adrenal tomografi ve magnetik rezonans görüntüleme (MRI) fikir verir. Küçük tümör ve metastazlarda MRI avantajlıdır. 1 cm’den küçük tümörlerde ve ektraadrenal tümörlerde metaiyodobenzilguanidin (MIBG) sintigrafisi yapılabilir. Abdominal aortografi ve vena cava superior ve inferiordan venöz kan örneklemesi yapılması günümüzde kullanılmamaktadır.
Tedavi
Tedavide temel olaya sebep olan tümörün çıkarılmasıdır. Ancak operasyondan önce hasta hazırlanmalıdır. Amaç adrenerjik antagonistlerle kan basıncının kontrol altına alınmasıdır. Bu amaçla ï�¡-adrenerjik etkili ( uzun süreli) fenoksibenzamin kullanılır. 20-40 mg /günlük dozlarla başlanıp tansiyon kontrol altına alınana kadar birkaç günde bir 10-20 mg arttırılır (maksimum doz 200 mg /gün). ï�¡ antagonist Prazosin (1.5-2.5 mg başlanıp 20 mg/güne kadar) de verilebilir. ï�¢ Blokerler (propanolol gibi ) ï�¡ blokerler verilmeden verilmemelidir. Hem ï�¡ hem ï�¢-bloker özellikteki labetolol calvedilol de kullanılabilir. Metastaz yapmış malign tümörlerde ï�¡ ve ï�¢ blokaj yeterli olmaz. Tirozin- hidroksilaz inhibitörleri (ï�¡-metilparatirozin ) MIBG ve sitotoksinle tedavi (siklofosfamid vinkristin dakarbazin v.d.) hastanın durumuna göre denenebilir.
En az iki haftalık tedavilerle kan basıncı kontrol altına alınan uygun vakalarda operasyona geçilir. Operasyon için hastanın kan basıncı iyi monitörize edilmeli ve yeterli sıvı-kan hazır bulundurulmalıdır. Anestezi indüksiyonu ile 5 mg fentolamin IV yapılarak entübasyonla tümörün manipulasyonu sırasındaki ataklar önlenebilir. Aynı zamanda operasyon sırasında ortaya çıkabilecek acil durumlar için IV nitroprussid lignokain IV propanolol hazır bulundurulmalıdır. Tümörün çıkarılması ile gelişecek ani hipotansiyon için sıvı ve kan replasmanı yapılır.

---------- Post added 19.02.17 at 00:20 ----------

Fibromiyalji sendromu nasıl bir hastalıktır?

Fibromiyalji yaygın ağrıya neden olan ve çok sık görülen bir romatizmadır. Esas olarak kasları ve kasların kemiğe yapıştığı bölgeleri etkilemektedir. Bir eklem hastalığı değildir eklemi tutmaz ve şekil bozukluğu yapmaz. Bir çeşit iltihaplı olmayan yumuşak doku romatizmasıdır. Kadınlarda erkeklere göre 7 kat daha fazla görülür. Daha çok erişkinlerin (35-60 yaş) hastağıdır.

Fibromiyalji belirtileri nelerdir?

Ağrı fibromiyaljinin en önemli belirtisidir. Omuz boyun gibi tek bir bölgede olabildiği gibi yaygın olarak da hissedilebilir. Fibromiyalji ağrısı hastalar tarafından yanma acıma hassasiyet karıncalanma üşüme ya da kemirici ağrı gibi değişik şekillerde tarif edilebilir. Ağrıya el ve ayaklarda şişlik hissi eşlik edebilir. Ağrı gün içinde hava şartlarına uyku bozuklukları ve strese bağlı olarak değişiklik gösterebilir. Ağrı bazen vücudun bir yarısında daha yoğun hissedilebilir.

Çoğunlukla genel fizik muayene normal ve hastalar sağlıklı görünümde olsa da kasların ayrıntılı muayenesi ile belli noktalarda bu hastalık için tipik hassas noktalar bulunur.

Yorgunluk hissi fibromiyaljinin diğer önemli bir belirtisidir ve hastaların yaklaşık %90'nında gözlenir. Hastaların bir kısmı da genel dayanıklılıkta azalma ve çabuk yorulmadan yakınırlar. Hastaların çoğunda uyku bozuklukları ve sabahları yorgun kalkma görülebilir. Uykuya dalmada güçlük olmasa da derin uyku kısmı bozulmuştur ve gece sık sık uyanma olabilir.

Hastaların yaklaşık dörtte birinde depresyon bulunabilir. Kendini kötü hissetme gibi duygudurum bozukluğu ise çok daha sık görülebilir. Bazı hastalarda da konsantrasyon güçlüğü basit zihinsel işlevlerde yavaşlama gözlenebilir.

Başağrısı ve migrenin fibromiyaljili hastalarda sık görüldüğü bilinmektedir. Ayrıca karın ağrısı kabızlık - ishal atakları idrar yakınmaları ciltte ısıya karşı hassasiyet ve renk değişiklikleri de görülebilir.

Fibromiyalji tanısı nasıl konur?

Fibromiyalji tanısı hastada yaygın ağrı ve belirli hassas noktaların varlığı ile klinik olarak konur. Bu hastalığa özel laboratuvar testi ya da röntgen bulgusu yoktur. Testler ancak fibromiyaljiye benzer bulgular yapabilen diğer hastalıkların (tiroid bozuklukları romatoid artrit lupus enfeksiyon gibi) ayırt edilmesinde yardımcıdır. Detaylı hastalık öyküsü alınması ve fizik muayene yapılması ile kronik ağrı ve yorgunluk yapan diğer hastalıklardan ayrılmalıdır.

Fibromiyaljinin nedeni nedir?

Nedeni kesin olarak bilinmemektedir. Fibromiyalji ile uyku bozuklukları arasında bir ilişki olabileceği düşünülmektedir.

Bir çok faktör ayrı ayrı ya da bir arada fibromiyaljiyi başlatabilir. Örneğin hastalıklar (grip gibi enfeksiyonlar başta olmak üzere) ruhsal travmalar fiziksel travmalar beyinde biyokimyasal değişiklikler (serotonin düzeylerinde bozukluk gibi) ve hormonal bozukluklar yaygın ağrı yorgunluk ve uyku bozukluğu yaparak fibromiyaljiyi tetikleyebilir. Son zamanlarda fibromiyaljili hastalarda kaslarda basit incinmelere karşı hassasiyet olduğu gözlenmiştir. Bu nedenle uygun olmayan egzersizler ya da kötü duruş pozisyonunun bu hastalığı artırabileceği unutulmamalıdır.





Fibromiyalji nasıl tedavi edilir?

Fibromiyaljili hastalarda;
1. Ağrıyı azaltmak ve uykuyu düzenlemek için ilaç tedavisi
2. Kas germe ve kardiovasküler uyumu artırma egzersizleri
3. Kas spazmını azaltmaya yönelik gevşeme egzersizleri
4. Hastalığı anlamaya ve başetmeye yardımcı eğitim programları yararlı olmaktadır.

Bazı hastalarda fibromiyalji çok hafif seyreder ve tedavide sadece hastalığın anlatılması ve endişelerin giderilmesi bile yardımcı olabilir. Ancak çoğu hastada detaylı bir tedavi programı planlamak gerekecektir.

ilaç tedavisi: Romatizmal hastalıklarda ağrı tedavisinde sıklıkla steroid olmayan antiinflamatuvar ilaçların fibromiyaljide pek yeri yoktur. Bunun yerine derin uykuyu sağlamaya ve kasları gevşetmeye yönelik ilaç tedavisi daha yararlıdır. Bu ilaçların çoğu depresyon tedavisinde kullanılmaktadır. Ancak fibromiyalji tedavisinde kullanılan dozlar depresyonda gerekenden çok daha düşüktür. Gün içinde devam eden uyku hali kabızlık ağız kuruluğu gibi yan etkileri olabilen bu ilaçların mutlaka hekim kontrolünde kullanılması gerekmektedir.

Fizik tedavi ve egzersiz tedavisi: Fibromiyaljide tedavinin 2 esas amacı gergin ve ağrılı kasları gevşetmek ve kalp damar uyumunu artırmaktır. Sıcak uygulamalardan hemen hemen tüm hastalar yararlanmaktadır. Çoğu hasta dayanıklılığı artırmaya ağrıyı azaltmaya yönelik egzersiz programından ve yüzme-yürüme-bisiklet gibi aerobik egzersizlerden büyük fayda görmektedir. Ancak fizik tedavi ve egzersiz tedavisinin çeşidi süresi dozu hastadan hastaya değişebildiği için mutlaka hekim kontrolünde yapılması tavsiye edilir.

Tanı konduğunda hastanın ve yakınlarının bilmesi gereken her ne kadar fibromiyalji sendromu diğer iltihaplı eklem romatizmaları gibi hayatı tehdit eden sakatlık yapan bir hastalık olmasa da ağrı ve yorgunluk nedeniyle yaşam kalitesini bozabilen iş gücünü azaltabilen gerçek bir hastalık olduğudur.