Miyeloproliferatif Hastalıklar

Miyelodisplastik/miyeloproliferatif hastalıklar, bir zamanlar miyelodisplastik sendromlar şemsiyesinin altına dahil olan bir grup bozukluktur. O zamandan bu yana ayrı bir sınıflandırmaya tabi tutulmaktadırlar, çünkü bu hastalıklarda, kemik iliği çok az değil de, çok fazla sayıda kan hücresi üretmektedir. Belirtileri ve semptomları miyelodisplastik sendromlarınkiler ile benzer olsa da, miyelodisplastik/miyeloproliferatif hastalıkların bulunduğu kişilerin ayrıca dalağı büyümüş ve lenf düğümleri şişmiş olabilir.

Petekiyalar pıhtılaşmaya yardımcı olan kan hücrelerinin (pıhtı hücreleri) sayısının az olması nedeniyle, derideki küçük kan damarlarının (kılcal damarlar) derinin içinde kanamasından (hemoraj) ileri gelir. Petekiyalar renkleri kırmızıdan mavimsi mora kadar değişebilen minik noktalar olarak ortaya çıkar.

Belirtiler ve Semptomlar
Miyelodisplastik sendromun bulunduğu kişiler, hastalığın erken aşamalarında nadiren sorun yaşarlar. Ancak kemik iliği sınırlı sayıda sağlıklı kan hücresi üretmeye devam ettikçe, aşağıdakileri de içeren belirtiler ve semptomlar baş göstermeye başlar:
Yorgunluk
Nefes darlığı
Kansızlık nedeniyle olağan dışı solgunluk (benzi uçukluk)
Kolay veya olağandışı çürüme ya da kanama
Derinin hemen altında, kanamanın neden olduğu, toplu iğne başı boyutunda kırmızı lekeler (petekiyalar)
İstem dışı kilo kaybı
Sık sık enfeksiyonlara yakalanma
Nedenleri
Kan hücreleri, belirli kemiklerin içinde bulunan süngersi doku olan kemik iliğinde üretilir. Çocuklukta kemiklerin çoğu kan hücrelerinden oluşur, ancak yaş ilerledikçe temel olarak, omurlar, omuzdaki kürek kemikleri, kaburgalar ve leğen kemiğinde de kan hücreleri oluşur.
Tüm kan hücreleri farklılaşmamış kök hücreleri olarak başlar (pluripotent kök hücreler). Normal şartlarda, bu hücrelerin yaklaşık olarak yüzde 5’i olgunlaşmadan kalır ve vücudunuz bunlara ihtiyaç duyuncaya dek yedekte tutulur. Gerisi bir dizi olgunlaşma aşamasından geçer, bu dönem boyunca blast hücreleri olarak adlandırırlar, nihayet özelleşmiş üç kan hücresi türünden birine dönüşürler:
Alyuvar hücreleri (eritrositler). Bunlar vücudunuzda en bol bulunan kan hücreleridir; her bir beyaz hücreye karşılık, yaklaşık 600 kırmızı kan hücreniz vardır. Alyuvar hücreleri, kana karakteristik rengini veren ve akciğerlerden geri kalan dokulara oksijen taşıyan bir protein olan hemoglobini içerirler. Sağlıklı alyuvar hücrelerinin eksik olması (anemi) miyelodisplastik sendromlarla bağlantılı, yorgunluk, halsizlik, olağandışı soluk renkte cilt ve nihai olarak nefes darlığı gibi sorunların çoğunun nedenidir.
Akyuvar hücreleri (lökositler). Akyuvar hücreleri, bağışıklık sisteminin bir parçası olarak, enfeksiyonlarla savaşılmasına ve vücudun çeşitli istilacı patojenlere karşı korunmasına yardımcı olurlar. Akyuvar hücreleri sistemi karmaşıktır ve beş ana türden hücre içerir: monositler, lenfositler, nötrofiller, bazofiller ve özinofiller. Toplu olarak granülositler adı ile bilinen son üçü, bakterilerin ortadan kaldırılmasında büyük önem taşır. Bu hücrelerin eksikliği, miyelodisplastik sendromunun çoğu zaman ilk belirtilerinden biri olan sık enfeksiyona yakalanmaya neden olabilir.
Pıhtı hücreleri. Bu hücreler, vücut hücreleri olarak sınıflandırılsalar da, aslında bir tür kemik iliği hücresinin parçalarıdır (megakaryosit). Pıhtı hücreleri, kanamanın kontrol edilmesi ve hasarlı kan hücrelerinin onarılmasının harekete geçirilmesi için, pıhtı oluşumuna yardımcı olan kimyasal maddeler içerir. Bu hücrelerin sayısının çok az olması (trombositopeni) olağandışı kanamaya veya çürümeye yol açabilir.
Alyuvar hücreleri olgunlaştığı zaman, akyuvar hücreleri ve pıhtı hücreleri kan dolaşımına salınarak, burada beklenen yaşam sürelerini tüketirler; bu süre alyuvar hücrelerinde ortalama 20 gündür, bazı akyuvar hücreleri ve pıhtı hücreleri için ise birkaç saat ila birkaç gün gibi kısa bir zaman dilimidir. Her gün, kemik iliğiniz milyonlarca hücre üretir ve milyonlarca daha fazlası da ölür. Bunun sonucunda, vücudunuzun, yeni ve eski hücreler arasındaki hassas dengeyi oturtması gerekir, bu süreç, kısmen, kemik iliği içindeki, büyüme faktörleri adı verilen, hormon benzeri maddelerce kontrol edilir.
Ancak miyelodisplastik sendromlarda, hücrelerin düzenli ve denetimli bir şekilde üretimi, en temel düzeyde, kök hücrelerin üretilmesinde başarısız olur. Olgun olmayan hücreler çoğu zaman kusurludur ve normal gelişim göstermek yerine, kemik iliğinde veya kan dolaşımına girdikten hemen sonra ölürler. Bu durum sadece sağlıklı hücrelerin sayısının az olmasına neden olmakla kalmaz, aynı zamanda genel olarak hücre üretimi için de daha az yer bırakır. Bu döngü süregeldiğinden ötürü, sorun genellikle zaman içinde daha kötü bir hal alır.
Miyelodisplastik sendromlar kanser midir?
Birçok uzman miyelodisplastik sendromları, bir tür kan ve kemik iliği kanseri olarak düşünmektedir, çünkü başka kanserlerde olduğu gibi, tüm anormal hücreler tek bir kusurlu hücreden kaynaklanıyor görünmektedir ve hepsi birbirinin aynı görünüme sahiptir. Son olarak da, miyelodisplasytik sendromu olan yaklaşık üç kişiden birinde, olgun olmayan kan hücrelerini etkileyen, hızlı seyreden bir kanser olan akut miyelojenöz lösemi gelişir. Yine de, miyelodisplastik sendromların aslen kanser olup olmadığı, tartışma konusu olmaya devam etmektedir.
Miyelodisplastik sendromun alt türleri
Miyelodisplastik sendromların sınıflandırılması, birçok karmaşık hastalık gibi zor olmuştur. Bununla birlikte, bozuklukların alt sınıflara ayrılması, doktorların ve araştırmacıların, büyük insan gruplarındaki farklı bozuklukların seyrini izlerken, hastalıkla ilgili daha fazla bilgi edinmelerine yardımcı olur.
Uluslararası bir hekimler grubu tarafından geliştirilen ilk miyelodisplastik sendromlar sınıflandırma sistemi, 1990ların sonunda Dünya Sağlık Örgütü (WHO) tarafından yeniden elden geçirildi. Bu sistem, alandaki bazı uzmanlar tarafından hala tartışılmaya devam etse de, klinik uygulamalarda gitgide yaygın hale gelmektedir.

WHO kemik iliğindeki değişikliklere ve dolaşımdaki kan hücresi sayılarına dayalı olarak, miyelodisplastik sendromlarının sekiz alt türünü tanımaktadır.
Refrakter anemi. Bu miyelodisplastik sendromunun bulunduğu kişilerde, alyuvar hücrelerinin sayısının az olması nedeni ile anemi (kansızlık) vardır, ancak akyuvar ve pıhtı hücreleri normaldir.
Halkalı sideroblastlı refrakter anemi. Bu refrakter anemiden, mevcut alyuvar hücrelerinin aşırı miktarlarda demir (halkalı sideroblastlar) içermesi bakımından ayrılır.
Çok kökenli displazili refrakter sitopeni. Bu miyelodisplastik sendromda, iki veya üç türdeki kan hücresi anormaldir, kan dolaşımındaki hücrelerin yüzde 1'inden daha azı olgun olmayan hücrelerdir (blastlar).
Çok kökenli displazili ve halkalı sideroblastlı refrakter sitopeni. Bu sendrom, alyuvar hücrelerinin daha büyük bir yüzdesinin demir fazlası içermesi açısından, refrakter sitopeniden farklılaşır.
Aşırı blastlı refrakter anemi — tip 1 ve 2. Bu sendromların her ikisinde de, alyuvar, akyuvar ve pıhtı hücreleri olmak üzere, üç hücre tipinden herhangi birinin sayısı düşük olabilir ve mikroskop altında anormal görünebilirler. Tip 2 refrakter anemi hastalığı olan kişilerin üçte birine kadar olan kesiminde nihai olarak lösemi baş gösterir.
Sınıflandırılmamış miyelodisplastik sendrom. Yaygın olmayan bu sendromda, olgun kan hücrelerinin üç türünden birinin sayısı azalır veya akyuvar hücreleri ya da pıhtı hücreleri mikroskop altında anormal görünürler.
Yalıtılmış del (5q) kromozom faaliyeti ile bağlantılı miyelodisplastik sendrom. Bu sendromun bulunduğu kişilerde alyuvar hücresi sayıları azdır, ancak pıhtı hücresi sayıları normaldir veya artmıştır. Bu sendromla birlikte görülen genetik bir kusur olsa da, prognoz genellikle diğer alt türlerdekine göre çok daha iyidir.
Anormal kemik iliği ve kan hücrelerinin nedeni nedir?
Çoğu miyelodisplastik sendrom belirgin hiçbir neden olmadan ortaya çıkar. Nedeni belirlenebilir olan sendromlara ikincil miyelodisplastik sendromlar adı verilir ve tedavi edilmeleri nedeni bilinen miyelodisplastik sendromlara (birincil veya de novo miyelodisplastik sendromlar) genellikle daha zordur.
Farklı miyelodisplastik sendromu alt türlerinin nedenlerinin farklı olması olasıdır, ancak araştırmacılar henüz bu neden sonuç bağlantılarını bulmamışlardır. Aşağıdaki faktörlerin genel olarak miyelodisplastik sendromlara neden olabileceğini bilmektedirler.
Kanser tedavisi geçirmiş olma. Miyelodisplastik sendromların muhtemelen en açık seçik bilinen nedeni, mekloretamin, prokarbazin ve klorambusili de içeren belirli kemoterapi ilaçları ile yapılan tedavidir. Bu ilaçlar, kemik iliği için zehirleyici özellik taşır ve radyasyonla birlikte kullanılması halinde bu özelliği daha da artabilir. Çoğu miyelodisplastik sendrom Hodgkin dışı lenfoma, Hodgkin hastalığı ve akut lenfotik lösemi tedavisinden sonra meydana gelir; ancak meme, akciğer, testis ve sindirim yolu kanserini içeren başka kanser türlerinin yanı sıra, bazı öz bağışıklık hastalıklarına yönelik kemoterapi uygulanmasından sonra da gelişebilir. Buna ek olarak, miyelodisplastik sendromlar organ naklinden önce yüksek dozda kemoterapi ilaçlarının verilmesi nedeniyle, kök hücre nakillerinin yapıldığı kişileri de etkileyebilir.
Çevre toksinleri. Büyük miktarlarda iyonlaştırıcı radyasyona ve benzen ile başka bazı kimyasallara maruz kalmak, miyelodisplastik sendromlara sebebiyet verebilir. Yaygın olarak kullanılan bir sanayi kimyasalı olan benzen, gazolinde, mobilya cilasında, deterjanlarda, sigara dumanında ve zaman zaman kirli kuyu suyunda bulunur. Bazı araştırmalara göre aynı zamanda miyelodisplastik sendromlar ile ağır metallere, böcek ilaçlarına, tarım ilaçlarına ve kimyasal gübrelere uzun süre maruz kalma arasında da bir bağlantı vardır.
Risk Faktörleri
Belirli kemoterapi ilaçları ile tedavinin ve yüksek dozda radyasyona ve bazı kimyasallara maruz kalmanın yanı sıra, şu faktörler miyelodisplastik sendromlarla ilgili riski artırabilir:
Yaş. Çoğu miyelodisplastik sendrom 60 yaşından sonra, çoğunlukla hayatın yedinci veya sekizinci on yılında gelişir. Bu sendromlar, çocuklarda ve genç yetişkinlerde ender olarak görülse de, gitgide daha fazla genç insanın kemoterapi rejimleriyle tedaviden sağ çıkması sonucunda, çocuklardaki vakalar da artış göstermektedir. Aynı nedenden ötürü, miyelodisplastik sendromlar daha ileri yaştaki yetişkinler arasında da artış göstermektedir.
Cinsiyet. Erkeklerde miyelodisplastik sendromlara yakalanma olasılığı kadınlara göre biraz daha yüksektir.
Sigara içme. Sigaranın içindeki benzen ve kansere neden olan diğer maddeler kan dolaşımınızda emildiğinden ötürü, kemik iliğini ve kan hücrelerini etkileyebilir. Araştırmacılar pasif sigara içmenin benzer bir etkisi olup olmadığını henüz bilmemektedir.
Doğuştan gelen bazı hastalıklar. Ender görülen genetik bir hastalık olan Fanconi anemisinin bulunması, miyelodisplastik sendroma yakalanma olasılığını artırmaktadır. Down sendromu da dahil olmak üzere başka doğum kusurları ile dünyaya gelen çocuklar da kemik iliği bozukluklarına karşı daha savunmasız olabilirler.

---------- Post added 13.02.17 at 21:42 ----------

Myelodisplastik Sendromlar

. Myelodisplastik sendromlar kemik iliğinin yeterli sağlıklı kan hücreleri yapamaması ile oluşan bir hastalıklar grubudur.
. Myelodisplatik sendromların bir çok tipi vardır.
. Yaş ve geçmiş devrede yapılan kemoterapi veya radoterapi myelodisplastik sendrom gelişme riski oluşturur.
. Myelodisplastik sendromun muhtemel bulguları halsizlik hissi ve kısa kısa solunumu içerir.
. Kan ve kemik iliği inceleme testleri myelodisplastik sendrom teşhisinde ve tayininde kullanılır.
. Myelodisplastik sendrom kemik iliği ve kan hücrelerinde değişikliklere bağlı olarak teşhis edilir.
.Temel faktörler prognozu (Düzelme şansını) ve tedavi seçeneklerini etkiler.

Myelodisplastik sendromlar kemik iliğinin yeterli sağlıklı kan hücreleri yapamaması ile oluşan bir hastalıklar grubudur.
Myelodisplastik sendromlar kan ve kemik iliğinin hastalıklarıdır. Normal olarak, kemik iliği kök hücreleri (ümmatüre hücreler) oluşturur, bunlarda olgun kan hücrelerine dönüşür. Burada 3 tip olgun (matür) kan hücresi vardır. .Kırmızı kan hücreleri oksijen ve diğer materyalleri vücudun tüm dokularına taşır.
. Beyaz kan hücreleri enfeksiyon ve hastalıklarla savaşır.
. Trombositler kan pıhtılaşmasını sağlayarak kanamayı önlemeye yardımcıdır.
Myelodisplastik sendromda kök hücreler olgun sağlıklı kırmızı kan hücrelerine, beyaz kan hücrelerine veya trombositlere dönüşemez. Blastdiye adlandırılan olgunlaşmamış kan hücreleri normal fonksiyon görmez ve ya kemik iliğinde veya kana geçtikten hemen sonra ölür. Bu kemik iliğinde gelişen sağlıklı beyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri ve trombositleri yerini alır. Burada kan hücreleri azaldığında infeksiyon, kansızlık ve kolay kanamalar oluşabilir.

Myelodisplastik sendromların birçok çeşidi vardır.
Myelodisplastik sendromlarda kan veya kemik iliğinde sağlıklı kan hücrelerinin bir veya daha fazlası vardır. Myelodisplastik sendromlar aşağıdaki hastalıkları içerir.
. Dirençli kansızlık (Refractory anemia).
. Yüzük şeklindeki sideroblast ile birlikte dirençli kansızlık ( Refractory anemia with ringed sideroblasts).
. Ağrılı blastlarla dirençli kansızlık (refractory anemia with excess blasts)
. Transformasyonda ağrılı blastlarla dirençli kansızlık (refractory anemia with excess blasts in transformation)
. Refractory cytopenia with multilineage dysplasia.
. Myelodisplastik sendromlar tek başına 5q kromozom anormalliği ile birliktedir.
. Sınıflandırılamayan myelodisplastik sendromlar.


Risk faktörleri aşağıdakileri içerir:
. 60 yaşından fazla olmak
. Geçmişte kemoterapi veya radyoterapi almış olmak
. Tütün içimi,böcek zehiri ve benzen gibi çözücüleri içeren bazı kimyasal maddelere maruz kalma

Myelodisplastik sendromun muhtemel bulguları halsizlik hissi ve kısa kısa solunumu içerir.

Myelodisplastik sendromlar sıklıkla erken semptom vermezler ve rutin kan testinde bazen bulunur. Diğer şartlar aynı semptomlara sebep olabilir. Aşağıdaki semptomlardan herhangi birisi var ise doktora konuşulmalıdır.
. Nefes yetmemesi
. Halsizlik veya yorgunluk hissi
. Alışılandan daha soluk cilde sahip olunması
. Kolayca ezilme ve kanama
. Peteği ( deri altında düz noktacıklar tarzında kanamanın sebep olduğu oluşumlar)
. Ateş veya sık enfeksiyon.

---------- Post added 13.02.17 at 21:42 ----------

Ösafagus Kanseri (Yemek Borusu Kanseri)

ÖSAFAGUS CA HAKKINDA GENEL BİLGİ

- Ösafagus ca kanserli hücrelerin ösafagus dokusundan köken aldığı bir kanser türüdür
- Sigara,alkol kullanımı,barret ösafagus kanser riskini arttırır
- Ösafagus kanserinin en yaygın semptomları yutma güçlüğü ve kilo kaybıdır
- Ösafagus ca tanısında bazı testler kullanılmaktadır
- Prognoz ve tedavi seçeneklerinin seçimine birçok faktör etki etmektedir

ÖSAFAGUS CA KANSERLİ HÜCRELERİN ÖSAFAGUS DOKUSUNDAN KÖKEN ALDIĞI BİR TÜR KANSERDİR
Ösafagus katı ve sıvı gıdaların boğazdan mideye geçişini sağlayan müsküler bir tüptür.Ösafagus duvarı müköz membran,kas ve bağ doku olmak üzere birçok doku katından oluşmuştur.Ösafagus kanseri iç duvardan başlayıp tümoral doku büyüdükça dış tabakalara doğru yayılım gösterir.

En sık rastlanan ösafagus kanseri türleri malign hücrelerin kökenine göre isimlendirilmiştir;

-Yassı hücreli karsinom:kanser ösafagus yüzünü döşeyen ince,düz hücrelerden köken almıştır.Bu tip kanser genellikle üst orta ösafagus bölümünde görülmesiyle beraber ösafagusun herhangi bir bölgesinde de oluşabilir.Epidermoid karsinoma şeklinde de adlandırılmaktadır.

-Adenokarsinoma:Kanser sekretuar (glandüler) hücrelerden köken alır.Glandüler hücreler ösafagusa yerleşmiş mukus gibi salgılar üreten hücrelerdir.Adenokarsinom genellikle ösafagusun mideye yakın alt segmentinde ortaya çıkar.

Risk Faktörleri
-sigara alışkanlığı
-aşırı alkol tüketimi
-Barret ösafagus
-ileri yaş
-erkek cinsiyet
-zenci ırk
Sık Görülen Semptomlar
-güç veya ağrılı yutma
-kilo kaybı
-sternum arkasında ağrı
-horlama veya öksürük
-hazımsızlık

Ösafagus Ca Tanısında Kullanılan Tetkikler

-direkt göğüs grafisi
-baryumlu ösafagus grafisi:mide ve ösafagusun seri halinde çekilmiş direkt grafileridir.Hastaya baryum içeren bir tür sıvı içirilir sıvı ösafagusu kaplar ve bu esnada ösafagus görüntülenir.
-Ösafagoskopi:ince ışıklı bir tüple ösafagusun iç yüzüne bakılarak hastalıklı bölgelerin araştırılması işlemidir.
-Biyopsi:Hastalıklı bölgeden örnek hücre yada dokuların alınarak mikroskop altında incelenmesi işlemidir.Bu işlemde kanser görülmese bile kansere ilerleme olasıkları olan lezyonların saptanması açısından önemlidir.

TEDAVİ

Ösafagus Kanserinde Beş Tip Standart Tedavi Protokolü Mevcuttur;

Cerrahi:Cerrahi ösafagus ca da en sık tercih edilen tedavi yöntemidir.Ösafajetomi adı verilen cerrahi prosedürle ösafagusun bir kısmı çıkarılabilir.Doktor geriye kalan hastalıksız ösafagus parçası ile mideyi birbirine bağlayabilir ki yutma işlevi devam edebilsin.Bağlantı yapmak amacıyla barsak dokusu veya plastik tüpler de kullanılabilir.Ösafagus etrafındaki lenf nodları da çıkarılıp kanser içeriği açısından örneklenebilir.Eğer ösafagus lümeni tümör tarafından kısmen kapatılmışsa ösafagusu açık tutmaya yönelik stent uygulaması yapılabilir.

Radyoterapi:Radyoterapi ösafagus ca da iki şekilde uygulanabilir;radyoterapi cihazı ile dışardan uygulama yapılabileceği gibi vücuda yerleştirilen tüpler aracılığıyla internal olarak da uygulanabilir.

Kemoterapi:Kemoterapi kanser hücrelerini öldürmeye yada çoğalmalarını engellemeye yönelik uygulanan ilaç tedavisidir.
Lazer tedavisi:Lazer tedavisi lazer ışınları kullanarak kanser hücrelerini öldürme işlemine verilen addır.
Elektrokoagülasyon:Elektrokoagülasyon tedavisi elektrik akımı kullanılarak kanser hücrelerini öldürme işlemine verilen addır.

---------- Post added 13.02.17 at 21:43 ----------

Paratiroid Kanseri

Paratiroid kanseri malign hücrelerin paratiroid dokusunda bulunduğu nadir görülen bir kanserdir.Paratiroid bezi boynun tabanında tiroid bezinin hemen yanında yerleşmiştir.Paratiroid bezi kalsiyum kullanımı ve depolanmasını sağlayan parathormon isimli hormonu salgılar.

Paratiroidle ilgili sorunlar sık görülmekte olup genellikle kanserle ilgisi yoktur.Eğer paratiroid kanseri mevcutsa paratiroi bezinden fazla miktarda parathormon salgılanıyor olabilir.Bu durum kan kalsiyum seviyesinin yüksek düzeyde olmasına neden olabilir.ekstra PTH kalsiyumun kemiklerden fazla çözülmesini sağlayarak kemik ağrılarına, böbrek bozukluklarına ve diğer başka bozukluklara sebebiyet varebilir.Paratiroid bezinin çok miktarda PTH üretmesine neden olan başka durumlar da vardır.Eğer ailenin diğer bireylerinde de hiperparatiroidizm mevcutsa paratiroid kanseri ihtimali oldukça artmıştır.

Eğer kemik ağrısı ,boyunda şişlik ,kas güçsüzlüğü,konuşmada zorluk,kusma gibi semptomlar mevcutsa mutlaka doktora başvurulmlıdır.

Prognoz kanserin paratiroidde sınırlı olup olmaması,vücudun diğer bölgelerine yayılmış olup olmaması ve hastanın genel durumuyla yakından ilişkilidir.